Anticorpo COL6A3 (H3-2): sc-81766

I collageni (COL) sono proteine fibrose della matrice extracellulare con un'elevata resistenza alla trazione che fungono da componenti principali del tessuto connettivo, come tendini e cartilagine. Tutte le proteine COL contengono un dominio a tripla elica e spesso mostrano auto-associazione laterale per formare tessuti connettivi complessi. Esistono diversi tipi di proteine COL, tra cui le COL interstiziali che formano fibrille (tipi I, II, III e V), le COL della membrana basale (tipo IV) e le COL del filamento di perline (tipo VI). COL6A3 (catena alfa-3(VI) del collagene) è una proteina secreta di 3.176 aminoacidi che contiene un dominio fibronectina di tipo III, un dominio inibitore MPTI e 12 domini VWFA e funziona come la terza (e più grande) delle tre catene alfa del complesso proteico COL di tipo VI. Esistendo come un trimero con altre due proteine alfa di tipo VI, COL6A3 agisce come una proteina che lega le cellule e svolge un ruolo importante nell'organizzazione dei componenti della matrice. I difetti nel gene che codifica COL6A3 sono la causa della miopatia di Bethlem (BM), una rara miopatia prossimale autosomica, e della distrofia muscolare congenita di Ullrich (UCMD), una miopatia congenita autosomica recessiva. Esistono più isoforme di COL6A3 a causa di eventi di splicing alternativo.

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Anticorpo COL6A3 (H3-2) Riferimenti:

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2. La posizione delle sostituzioni di glicina nella tripla elica di COL6A1, COL6A2 e COL6A3 è correlata alla gravità e alla modalità di ereditarietà delle miopatie da collagene VI.  |  Butterfield, RJ., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1558-67. PMID: 24038877
3. L'espressione di COL6A3 negli adipociti è associata alla resistenza all'insulina e dipende dal PPARγ e dalla dimensione degli adipociti.  |  Dankel, SN., et al. 2014. Obesity (Silver Spring). 22: 1807-13. PMID: 24719315
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7. L'espressione di COL6A3 nelle cellule del tessuto adiposo è associata ai livelli del fattore di trascrizione homeobox PRRX1.  |  Dankel, SN., et al. 2020. Sci Rep. 10: 20164. PMID: 33214660
8. Una variante dannosa di COL6A3 altera la risposta regolata da MIR31HG dei condrociti negli organoidi di neocartilagine al carico meccanico iperfisiologico.  |  Bloks, NG., et al. 2024. Adv Sci (Weinh). 11: e2400720. PMID: 39021299
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10. La trascrittomica a singola cellula e spaziale identifica COL6A3 come un biomarcatore prognostico nel sarcoma pleomorfo indifferenziato.  |  Klein, JC., et al. 2024. Mol Cancer. 23: 257. PMID: 39548577

L'anticorpo COL6A3 preferito è l'anticorpo COL6A3 (A-5): sc-515335.