Anticorpo COL6A3 (A-5): sc-515335

L'anticorpo COL6A3 (A-5) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva il collagene α3 di tipo VI di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo COL6A3 (A-5) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. I collageni sono proteine fibrose essenziali che forniscono supporto strutturale e forza ai tessuti connettivi, come i tendini e la cartilagine, e sono caratterizzati da una struttura a tripla elica unica, che consente l'auto-associazione laterale per formare architetture tissutali complesse. In particolare, COL6A3, una proteina secreta di 3.176 aminoacidi, contiene un dominio della fibronectina di tipo III, un dominio dell'inibitore MPTI e dodici domini del fattore A di von Willebrand, rendendo COL6A3 la più grande delle tre catene alfa del complesso del collagene di tipo VI. La COL6A3 è fondamentale per l'adesione cellulare e l'organizzazione dei componenti della matrice extracellulare e il suo corretto funzionamento è essenziale per mantenere l'integrità dei tessuti. In particolare, le mutazioni di COL6A3 sono collegate a gravi patologie come la miopatia di Bethlem e la distrofia muscolare congenita di Ullrich, evidenziando l'importanza di COL6A3 per la salute dei muscoli e del tessuto connettivo. Le molteplici isoforme di COL6A3 dovute allo splicing alternativo sottolineano ulteriormente la diversità funzionale e l'importanza in vari processi biologici.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo COL6A3 (A-5) Riferimenti:

1. Mutazioni in COL6A3 causano fenotipi gravi e lievi della distrofia muscolare congenita di Ullrich.  |  Demir, E., et al. 2002. Am J Hum Genet. 70: 1446-58. PMID: 11992252
2. Coinvolgimento del collagene VI nella sindrome di Ullrich: uno studio clinico, genetico e immunoistochimico.  |  Mercuri, E., et al. 2002. Neurology. 58: 1354-9. PMID: 12011280
3. Le mutazioni dominanti del collagene VI sono una causa comune della distrofia muscolare congenita di Ullrich.  |  Baker, NL., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 279-93. PMID: 15563506
4. Difetti ultrastrutturali dei filamenti di collagene VI in un paziente affetto da sindrome di Ullrich con perdita dei domini alfa3(VI) N10-N7.  |  Squarzoni, S., et al. 2006. J Cell Physiol. 206: 160-6. PMID: 15965965
5. Disturbi muscolari correlati al collagene VI.  |  Lampe, AK. and Bushby, KM. 2005. J Med Genet. 42: 673-85. PMID: 16141002
6. Il dominio C5 della catena alfa3(VI) del collagene VI è fondamentale per la formazione delle microfibrille extracellulari ed è presente nella matrice extracellulare delle cellule in coltura.  |  Lamandé, SR., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 16607-14. PMID: 16613849
7. Identificazione molecolare dei trascritti di fusione COL6A3-CSF1 nei tumori tenosinoviali a cellule giganti.  |  Möller, E., et al. 2008. Genes Chromosomes Cancer. 47: 21-5. PMID: 17918257
8. Le mutazioni con salto di esone nel collagene VI sono comuni e sono predittive della gravità e dell'ereditarietà.  |  Lampe, AK., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 809-22. PMID: 18366090
9. Clonazione e localizzazione cromosomica dei geni umani che codificano le tre catene del collagene di tipo VI.  |  Weil, D., et al. 1988. Am J Hum Genet. 42: 435-45. PMID: 3348212
10. Studio del gene del collagene di tipo VI alfa 3 (COL6A3) nella malattia di Parkinson.  |  Jin, CY., et al. 2021. BMC Neurol. 21: 187. PMID: 33964895
11. L'integrazione dei trascrittomi di modelli di cellule senescenti con campioni di pazienti multi-tessuto rivela che la COL6A3 ridotta è un induttore di senescenza.  |  Savić, R., et al. 2023. Cell Rep. 42: 113371. PMID: 37938972
12. L'analisi proteogenomica integrativa identifica l'endotrofina derivata dalla COL6A3 come mediatore dell'effetto dell'obesità sulla malattia coronarica.  |  Yoshiji, S., et al. 2025. Nat Genet. 57: 345-357. PMID: 39856218

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-COL6A3 (A-5) hanno 2 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-COL6A3 (A-5) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

COL6A3 Antibody (A-5) Specifications

Nome prodotto alternativo: COL6A3

Nome clone del prodotto: A-5

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Collagen α3 Type VI

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Collagen α3 Type VI isoforms 1 and 2

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 2 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per COL6A3 Antibody (A-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin