GALC Antikörper (2D1): sc-293200

Der GALC-Antikörper (2D1) ist ein monoklonaler IgG2a-kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der das GALC-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-GALC-Antikörper (2D1) ist als nicht konjugierter Isotyp-Antikörper erhältlich. Das GALC-Protein, auch bekannt als Galactosylceramidase, spielt eine entscheidende Rolle als lysosomales Enzym, das für die Hydrolyse von Galactose-Esterbindungen in verschiedenen Galactolipiden verantwortlich ist, darunter Galactosylceramid, Galactosylsphingosin, Lactosylceramid und Monogalactosyldiglycerid. Diese Galactolipide sind wesentliche Bestandteile der Myelinscheide, die Nervenfasern isoliert und eine effiziente Signalübertragung im Nervensystem ermöglicht. Die ordnungsgemäße Funktion von GALC ist für die Aufrechterhaltung der Myelinintegrität und der allgemeinen neurologischen Gesundheit von entscheidender Bedeutung. Mutationen im GALC-Gen, die die enzymatische Aktivität beeinträchtigen, stehen im Zusammenhang mit der Krabbe-Krankheit, einer schweren autosomal-rezessiven Erkrankung, die zu einer fortschreitenden neurologischen Degeneration führt und etwa 1 von 150.000 Säuglingen betrifft. Das „Zittermaus"-Modell, das durch eine spezifische Mutation im GALC-Gen gekennzeichnet ist, dient als wertvolles Instrument zur Erforschung der Krankheit und möglicher therapeutischer Maßnahmen. Es wurden alternative Spleißvarianten des GALC-Gens identifiziert, die möglicherweise verschiedene Isoformen mit unterschiedlichen funktionellen Eigenschaften kodieren, was die Komplexität und Bedeutung von GALC in zellulären Prozessen weiter unterstreicht.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

GALC Antikörper (2D1) Literaturhinweise:

1. Die Unterdrückung der Galactosylceramidase (GALC)-Expression im Twitcher-Mausmodell der Globoidzell-Leukodystrophie (GLD) wird durch den Nonsense-vermittelten mRNA-Abbau (NMD) verursacht.  |  Lee, WC., et al. 2006. Neurobiol Dis. 23: 273-80. PMID: 16759875
2. Veränderte Transport- und Verarbeitungsvorgänge von GALC-Mutanten korrelieren mit dem Schweregrad der Globoidzell-Leukodystrophie.  |  Shin, D., et al. 2016. J Neurosci. 36: 1858-70. PMID: 26865610
3. GALC löst die Tumorigenität von Dickdarmkrebs über seneszente Fibroblasten aus.  |  Yang, M., et al. 2020. Front Oncol. 10: 380. PMID: 32318333
4. Die neuronenspezifische Ablation des Krabbe-Krankheitsgens Galactosylceramidase bei Mäusen führt zu Neurodegeneration.  |  Kreher, C., et al. 2022. PLoS Biol. 20: e3001661. PMID: 35789331
5. Galactosylceramidase-Mangel und pathologische Anomalien in der zerebralen weißen Substanz bei Morbus Krabbe.  |  Iacono, D., et al. 2022. Neurobiol Dis. 174: 105862. PMID: 36113749
6. GALC-Varianten beeinflussen die enzymatische Aktivität der Galactosylceramidase und das Risiko einer Parkinson-Erkrankung.  |  Senkevich, K., et al. 2023. Brain. 146: 1859-1872. PMID: 36370000
7. Das pro-onkogene Sphingolipid-metabolisierende Enzym β-Galactosylceramidase moduliert die Proteomlandschaft in BRAF(V600E)-mutierten menschlichen Melanomzellen.  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
8. Ein Mangel an Galactosylceramidase in adulten Oligodendrozyten verschlimmert die Schwere der Erkrankung bei chronischer experimenteller allergischer Enzephalomyelitis.  |  Saldivia, N., et al. 2024. Mol Ther. 32: 3163-3176. PMID: 38937968
9. Lysosomales TMEM106B interagiert mit Galactosylceramidase, um den Myelin-Lipidstoffwechsel zu regulieren.  |  Takahashi, H., et al. 2024. Commun Biol. 7: 1088. PMID: 39237682
10. Expressionsstudie von GALC-Missense-Varianten bei Morbus Krabbe – Erkenntnisse aus Quantifizierungsprofilen der restlichen Enzymaktivität, Sekretion und Psychosinspiegel.  |  Peng, H., et al. 2024. bioRxiv.. PMID: 39464077

Der bevorzugte. GALC Antikörper ist GALC Antikörper (G-6): sc-518055.