GALC Antikörper (G-6): sc-518055
- GALC Antikörper (G-6) ist ein Maus monoklonales IgG2a κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 98-120 in der Nähe des N-terminus von aus der Spezies human liegt
- GALC Antikörper (G-6) ist empfohlen für die Detektion von GALC isoforms 1 and 2 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-GALC Antikörper (G-6) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom GALC (G-6): sc-518055 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für GALC Antikörper (G-6) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit GALC Antikörper (G-6) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der GALC-Antikörper (G-6) ist ein monoklonaler IgG2a-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der GALC menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der GALC (G-6)-Antikörper ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. GALC oder Galactosylceramidase ist ein wichtiges lysosomales Enzym, das für die Hydrolyse von Galactose-Esterbindungen in mehreren Galactolipiden wie Galactosylceramid und Lactosylceramid verantwortlich ist, die wichtige Bestandteile der Myelinscheide sind, die Nervenzellen umgibt. Die ordnungsgemäße Funktion von GALC ist für die Aufrechterhaltung der Myelin-Integrität unerlässlich, da Störungen der GALC-Aktivität zu einer toxischen Substratakkumulation führen können, was letztlich zu schweren neurologischen Störungen wie der Krabbe-Krankheit führt, einer autosomal-rezessiven Erkrankung, von der etwa 1 von 150.000 Säuglingen betroffen ist. Mutationen im GALC-Gen, wie das vorzeitige Stoppcodon W339X, das im „Twitcher"-Mausmodell gefunden wurde, führen zu einem vollständigen Verlust der enzymatischen Aktivität und dienen als wichtiges Instrument zur Untersuchung der Pathophysiologie dieser verheerenden Krankheit. Es wurden alternative transkriptionelle Spleißvarianten des GALC-Gens identifiziert, die verschiedene Isoformen kodieren, die möglicherweise unterschiedliche funktionelle Rollen haben, was die Bedeutung von GALC sowohl für die Gesundheit als auch für die Krankheit weiter unterstreicht.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
GALC Literaturhinweise:
- Bedeutung von Galactocerebrosidase und Galactosylcerebrosid-Stoffwechsel in Krebszellen. | Beier, UH. and Görögh, T. 2005. Int J Cancer. 115: 6-10. PMID: 15657896
- Galactosylceramidase-Mangel verursacht Spermienanomalien im Mausmodell der Globoidzell-Leukodystrophie. | Luddi, A., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 59-68. PMID: 15707574
- Die GALC-Transduktion führt zu einer morphologischen Verbesserung der zuckenden Oligodendrozyten in vivo. | Meng, XL., et al. 2005. Mol Genet Metab. 84: 332-43. PMID: 15781194
- Die AAV-vermittelte Expression von Galactocerebrosidase im Gehirn führt zu einer Abschwächung der Symptome und einer Verlängerung der Lebensdauer in Mausmodellen der Globoidzell-Leukodystrophie. | Rafi, MA., et al. 2005. Mol Ther. 11: 734-44. PMID: 15851012
- Transplantation von Nabelschnurblut bei Säuglingen mit infantilem Morbus Krabbe. | Escolar, ML., et al. 2005. N Engl J Med. 352: 2069-81. PMID: 15901860
- Der AAV2/5-Vektor, der Galactocerebrosidase exprimiert, verbessert die ZNS-Erkrankung im Mausmodell der Globoidzell-Leukodystrophie effizienter als AAV2. | Lin, D., et al. 2005. Mol Ther. 12: 422-30. PMID: 15996520
- Biochemische und pathologische Bewertung von langlebigen Mäusen mit Globoidzell-Leukodystrophie nach Knochenmarktransplantation. | Luzi, P., et al. 2005. Mol Genet Metab. 86: 150-9. PMID: 16169269
- Das therapeutische Potenzial neuraler Stamm-/Progenitorzellen bei der Globoidzell-Leukodystrophie der Maus hängt von der Aktivierung von Makrophagen/Mikroglia ab. | Pellegatta, S., et al. 2006. Neurobiol Dis. 21: 314-23. PMID: 16199167
- Galactocerebrosidase-defiziente Oligodendrozyten erhalten stabiles zentrales Myelin durch exogenen Ersatz des fehlenden Enzyms in Mäusen. | Kondo, Y., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 18670-5. PMID: 16352725
- Die autophagische Maschinerie der Thrombozyten ist durch eine neuartige Verknüpfung von AMPK-MTOR mit dem Sphingolipid-Stoffwechsel an der Thrombose beteiligt. | Lee, TY., et al. 2021. Autophagy. 17: 4141-4158. PMID: 33749503
- β-Galactosylceramidase bei Krebs: Freund oder Feind? | Presta, M. 2021. Trends Cancer. 7: 974-977. PMID: 34456156
- Das pro-onkogene Sphingolipid-metabolisierende Enzym β-Galactosylceramidase moduliert die Proteomlandschaft in BRAF(V600E)-mutierten menschlichen Melanomzellen. | Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GALC Antikörper (G-6) | sc-518055 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-531605 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
GALC (G-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-525342 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547830 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) AC | sc-518055 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) HRP | sc-518055 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) FITC | sc-518055 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) PE | sc-518055 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 488 | sc-518055 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 546 | sc-518055 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 594 | sc-518055 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 647 | sc-518055 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 680 | sc-518055 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
GALC Antikörper (G-6) Alexa Fluor® 790 | sc-518055 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |