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L'uroporfirinogeno decarbossilasi, nota anche come UROD o UPD, è una proteina di 367 aminoacidi che esiste come omodimero. L'UROD è il quinto enzima della via biosintetica dell'eme umano ed è responsabile della conversione dell'uroporfirinogeno in coproporfirinogeno attraverso la rimozione di quattro catene laterali carbossimetiliche. Mutazioni nel gene UROD sono responsabili di tre disturbi autosomici nell'uomo: la porfiria cutanea tarda familiare (f-PCT), la porfiria cutanea tarda sporadica (s-PCT) e la porfiria epatoeritropoietica (HEP). La F-PCT è un disturbo autosomico dominante caratterizzato da una dermatite sensibile alla luce ad esordio tardivo. A questa malattia sono associati elevati livelli di escrezione di uroporfirina nelle urine e vari gradi di danno epatico. La S-PCT è una forma idiosincratica di PCT caratterizzata da una riduzione degli enzimi epatici. L'HEP è un disturbo autosomico recessivo che colpisce i neonati. È caratterizzata da un'eccessiva escrezione di porfirine sostituite da acetato e dall'accumulo di protoporfirina negli eritrociti.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
UROD Anticorpo (G-7) | sc-374318 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
UROD (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540434 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
UROD (G-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542120 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |