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L'anticorpo PCBD1 (E-7) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva PCBD1 in campioni di topo, ratto e uomo attraverso applicazioni quali western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-PCBD1 (E-7) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. Il PCBD1, noto anche come pterin-4 α-carbinolamina deidratasi, svolge un ruolo cruciale nel sistema della fenilalanina idrossilasi (IPA) ed è essenziale per la biosintesi della tetraidrobiopterina. In particolare, PCBD1 catalizza la disidratazione della pterina-4α-carbinolamina a diidrobiopterina chinonoide, un passaggio fondamentale per rigenerare la 6(R)-L-eritro-5,6,7,8-tetraidrobiopterina, necessaria per il corretto funzionamento della PAH. L'importanza di PCBD1 va oltre l'attività enzimatica; PCBD1 può omodimerizzarsi e agire come cofattore attivatore trascrizionale per il fattore nucleare 1 α degli epatociti (HNF-1α), influenzando così l'espressione genica. Le mutazioni nel gene PCBD1 possono portare a un accumulo di pterin-4α-carbinolamina, con conseguente produzione di 7-BH4, un potente inibitore dell'IPA, che può contribuire a condizioni come la primapterinuria, una forma lieve di fenilchetonuria caratterizzata da iperfenilalaninemia e dall'escrezione di pterine 7-sostituite.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PCBD1 Anticorpo (E-7) | sc-518184 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PCBD1 (E-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-550862 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) AC | sc-518184 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) HRP | sc-518184 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) FITC | sc-518184 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) PE | sc-518184 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 488 | sc-518184 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 546 | sc-518184 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 594 | sc-518184 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 647 | sc-518184 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 680 | sc-518184 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCBD1 Anticorpo (E-7) Alexa Fluor® 790 | sc-518184 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |