Anticorpo Myotilin (B-3): sc-393958
- Myotilin Antibody B-3 è un monoclonale di topo IgG2a, citato in 3 pubblicazioni, fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 331-416 mappati nella regione interna di Myotilin di origine human
- raccomandato per il rilevamento di Myotilin di origine human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP e 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo Myotilin (B-3) per applicazioni WB. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo Myotilin (B-3)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
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La miotilina, una proteina sarcomerica codificata dal gene che mappa sul cromosoma umano 5q31, si lega all'α-actinina ed è localizzata nella linea Z delle miofibrille. La miotilina è espressa nel muscolo scheletrico e cardiaco e si co-localizza con l'α-actinina nelle bande sarcomeriche I dove interagisce direttamente con l'α-actinina. I difetti nel gene della miotilina causano una forma di distrofia muscolare autosomica dominante degli arti (LGMD). I sintomi della LGMD ad insorgenza adulta sono la debolezza progressiva dei fianchi e delle spalle e un caratteristico modello di linguaggio disartrico. Il muscolo degli individui affetti da LGMD mostra una degenerazione delle miofibre, variazioni nelle dimensioni delle fibre, scissione delle fibre, mionuclei localizzati centralmente e un numero elevato di vescicole autofagiche.
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Myotilin Anticorpo (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | CNY2422.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | CNY2715.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | CNY2715.00 |