Anticorpo GALC (G-6): sc-518055

L'anticorpo GALC (G-6) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a a catena leggera kappa che rileva GALC di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo GALC (G-6) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e diversi coniugati Alexa Fluor®. La GALC, o galattosilceramidasi, è un enzima lisosomiale cruciale responsabile dell'idrolizzazione dei legami di esteri di galattosio in diversi galattolipidi, come la galattosilceramide e la lactosilceramide, che sono componenti vitali della guaina mielinica che circonda le cellule nervose. Il corretto funzionamento di GALC è essenziale per mantenere l'integrità della mielina, in quanto le interruzioni dell'attività di GALC possono portare all'accumulo di substrati tossici, causando in ultima analisi gravi disturbi neurologici come la malattia di Krabbe, una condizione autosomica recessiva che colpisce circa 1 neonato su 150.000. Le mutazioni nel gene GALC, come il codone di stop prematuro W339X trovato nel modello murino "twitcher", portano alla perdita completa dell'attività enzimatica e rappresentano uno strumento fondamentale per studiare la fisiopatologia di questa devastante malattia. Sono state identificate varianti di splice trascrizionali del gene GALC che codificano diverse isoforme che potrebbero avere ruoli funzionali distinti, sottolineando ulteriormente l'importanza di GALC sia nella salute che nella malattia.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

GALC Riferimenti:

1. Implicazioni del metabolismo della galattocerebrosidasi e del galattosilcerebroside nelle cellule tumorali.  |  Beier, UH. and Görögh, T. 2005. Int J Cancer. 115: 6-10. PMID: 15657896
2. La carenza di galattosilceramidasi causa anomalie dello sperma nel modello murino di leucodistrofia a cellule globoidi.  |  Luddi, A., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 59-68. PMID: 15707574
3. La trasduzione di GALC porta a un miglioramento morfologico degli oligodendrociti twitcher in vivo.  |  Meng, XL., et al. 2005. Mol Genet Metab. 84: 332-43. PMID: 15781194
4. L'espressione mediata da AAV della galattocerebrosidasi nel cervello determina un'attenuazione dei sintomi e un prolungamento della durata della vita in modelli murini di leucodistrofia a cellule globoidi.  |  Rafi, MA., et al. 2005. Mol Ther. 11: 734-44. PMID: 15851012
5. Trapianto di sangue del cordone ombelicale in bambini con malattia di Krabbe infantile.  |  Escolar, ML., et al. 2005. N Engl J Med. 352: 2069-81. PMID: 15901860
6. Il vettore AAV2/5 che esprime la galattocerebrosidasi migliora la malattia del SNC nel modello murino di leucodistrofia a cellule globoidi in modo più efficiente rispetto all'AAV2.  |  Lin, D., et al. 2005. Mol Ther. 12: 422-30. PMID: 15996520
7. Valutazione biochimica e patologica di topi longevi con leucodistrofia a cellule globoidi dopo trapianto di midollo osseo.  |  Luzi, P., et al. 2005. Mol Genet Metab. 86: 150-9. PMID: 16169269
8. Il potenziale terapeutico delle cellule staminali/progenitrici neurali nella leucodistrofia a cellule globoidi murina è condizionato dall'attivazione di macrofagi/microglia.  |  Pellegatta, S., et al. 2006. Neurobiol Dis. 21: 314-23. PMID: 16199167
9. Gli oligodendrociti con deficit di galattocerebrosidasi mantengono stabile la mielina centrale grazie alla sostituzione esogena dell'enzima mancante nei topi.  |  Kondo, Y., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 18670-5. PMID: 16352725
10. Macchinario autofagico piastrinico coinvolto nella trombosi attraverso un nuovo legame tra AMPK-MTOR e il metabolismo degli sfingolipidi.  |  Lee, TY., et al. 2021. Autophagy. 17: 4141-4158. PMID: 33749503
11. β-Galattosilceramidasi nel cancro: amico o nemico?  |  Presta, M. 2021. Trends Cancer. 7: 974-977. PMID: 34456156
12. L'enzima pro-oncogeno che metabolizza gli sfingolipidi β-Galattosilceramidasi modula il paesaggio proteomico delle cellule di melanoma umano mutate BRAF(V600E).  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-GALC (G-6) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-GALC (G-6) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

GALC Antibody (G-6) Specifications

Nome prodotto alternativo: GALC

Nome clone del prodotto: G-6

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: GALC

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: GALC isoforms 1 and 2

Reattività/rilevazione delle specie: human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per GALC Antibody (G-6): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin