Anticorpo Factor VIII (102): sc-59510

Il Fattore VIII è un cofattore glicoproteico che funge da componente critico nella via della coagulazione del sangue. Livelli insufficienti di espressione o l'espressione di un Fattore VIII non funzionante provocano l'emofilia A, un comune e grave disturbo emorragico ereditario. Nel fegato, il principale sito di sintesi del fattore VIII, la catena polipetidica matura di 2332 aminoacidi viene secreta nel lume del reticolo endoplasmatico, dove interagisce con varie proteine chaperone, tra cui la calreticulina, la calnexina e la proteina legante le IgG. Dal lume, una porzione del Fattore VIII trasloca nel Golgi e subisce un'attivazione attraverso la proteolisi di entrambe le porzioni di catena pesante e leggera della proteina in tre frammenti. Infine, la proteolisi del Fattore VIII attivato da parte del Fattore Xa, della Proteina C o della Trombina determina l'inattivazione del Fattore VIII. La sopravvivenza del Fattore VIII nel flusso sanguigno richiede il legame con il fattore von Willebrand (VWF) sia a livello dei termini amminici che carbossilici della catena leggera. Le mutazioni puntiformi che si verificano in questi domini di legame e in altri siti attivi del Fattore VIII sono probabilmente alla base del 90-95% dei casi di malattia.

L'anticorpo Factor VIII preferito è l'anticorpo Factor VIII (R8B12): sc-73597.