Anticorpo Arylsulfatase B (2G6): sc-517158
- Arylsulfatase B Antibody 2G6 è un monoclonale di topo IgG1 (kappa light chain) Arylsulfatase B antibody fornito in 100 µg/ml
- sollevato nei confronti degli amminoacidi 166-265 che rappresentano la lunghezza parziale Arylsulfatase B di origine human
- raccomandato per il rilevamento di Arylsulfatase B di origine human in WB, IP e ELISA
- Al momento non abbiamo ancora completato l'identificazione dei reagenti secondari di rilevazione preferiti per Arylsulfatase B l'anticorpo (2G6). Questo lavoro è in corso.
LINK RAPIDI
L'anticorpo anti-Arilsolfatasi B (2G6) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva la proteina Arilsolfatasi B di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-Arilsolfatasi B (2G6) è disponibile come anticorpo monoclonale isotipo non coniugato. L'arilsolfatasi B, nota anche come ARSB, ASB, MPS6 o G4S, è una proteina lisosomiale di 533 aminoacidi che svolge un ruolo cruciale nell'idrolisi dei gruppi C4-solfato da vari substrati, tra cui l'N-acetil-D-galattosamina, il dermatan solfato e il condroitin solfato, utilizzando il calcio come cofattore. Questa attività enzimatica è fondamentale per la corretta degradazione lisosomiale dei glicosaminoglicani e qualsiasi difetto nel gene che codifica l'arilsolfatasi B può portare a gravi disturbi da accumulo lisosomiale come la mucopolisaccaridosi di tipo 6 (MPS6) e il deficit multiplo di solfatasi (MSD). La MPS6 è caratterizzata da una serie di sintomi debilitanti, tra cui bassa statura, rigidità articolare, malformazioni scheletriche, annebbiamento corneale, epatosplenomegalia e problemi cardiaci, mentre la MSD comporta una ridotta attività di tutte le solfatasi conosciute ed è spesso associata a complicazioni aggiuntive come la condrodisplasia punctata e il deterioramento neurologico. Le molteplici isoforme dell'arilsolfatasi B, derivanti da eventi di splicing alternativo, sottolineano ulteriormente la complessità e l'importanza di questa proteina per la salute umana.
Alexa Fluor® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® e Odyssey® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences
Anticorpo Arylsulfatase B (2G6) Riferimenti:
- Mucopolisaccaridosi di tipo VI: Implicazioni strutturali e cliniche delle mutazioni nella N-acetilgalattosamina-4-solfatasi. | Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
- Aumento dell'attività dell'arilsolfatasi B nelle cellule di fibrosi cistica in seguito alla correzione della CFTR. | Bhattacharyya, S., et al. 2007. Clin Chim Acta. 380: 122-7. PMID: 17324393
- Effetti distinti dell'espressione di N-acetilgalattosamina-4-solfatasi e galattosio-6-solfatasi sui condroitin solfati. | Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
- Sindrome di Maroteaux-Lamy: caratterizzazione funzionale di mutazioni patogene e polimorfismi nel gene dell'arilsolfatasi B. | Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
- N-acetilgalattosamina-4-solfatasi umana: maturazione della proteina e isolamento di cloni genomici. | Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
- Struttura del gene dell'arilsolfatasi B umana. | Modaressi, S., et al. 1993. Biol Chem Hoppe Seyler. 374: 327-35. PMID: 7687847
- Quattro nuovi alleli mutanti del gene dell'arilsolfatasi B in due pazienti con forma intermedia di mucopolisaccaridosi VI (sindrome di Maroteaux-Lamy). | Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
- Struttura di una solfatasi lisosomiale umana. | Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
Arylsulfatase B Anticorpo (2G6) | sc-517158 | 100 µg/ml | RMB2422.00 |