Anticorpo αB-crystallin (A-4): sc-365088

Le cristalline sono le principali proteine del cristallino degli occhi dei vertebrati, di cui mantengono la trasparenza e l'indice di rifrazione. Le cristalline si dividono in famiglie α, β e γ e le cristalline β e γ compongono una superfamiglia. Le cristalline contengono solitamente sette regioni proteiche distinte, tra cui quattro motivi omologhi, un peptide di collegamento ed estensioni N e C-terminali. Le α-cristalline consistono in tre prodotti genici, αA-, αB- e αC-cristallina, che sono membri della famiglia delle piccole proteine da shock termico (HSP 20). Le α-cristalline agiscono come chaperon molecolari, trattenendo le proteine denaturate in grandi aggregati solubili. Tuttavia, a differenza di altri chaperoni molecolari, le α-cristalline non rinaturano queste proteine. L'espressione dell'αA-cristallina è limitata al cristallino e i difetti di questo gene causano lo sviluppo della cataratta congenita autosomica dominante (ADCC). Il prodotto del gene umano αB-cristallina è espresso in molti tessuti, tra cui il cristallino, il cuore e il muscolo scheletrico. Un'elevata espressione di αB-cristallina è associata a molte malattie neurologiche e una mutazione missense in questo gene è stata co-segregata in una famiglia con una miopatia legata a Desmin.

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Anticorpo αB-crystallin (A-4) Riferimenti:

1. L'alfa B-cristallina è una componente principale delle inclusioni citoplasmatiche gliali nell'atrofia del sistema multiplo.  |  Pountney, DL., et al. 2005. Neurotox Res. 7: 77-85. PMID: 15639800
2. (alfa)B-cristallina nel liquido cerebrospinale di pazienti con sclerosi multipla.  |  Stoevring, B., et al. 2005. Clin Chim Acta. 356: 95-101. PMID: 15878466
3. Mutazione dell'alfa B-cristallina nella cardiomiopatia dilatativa.  |  Inagaki, N., et al. 2006. Biochem Biophys Res Commun. 342: 379-86. PMID: 16483541
4. Aumento dell'espressione neuronale dell'alfa B-cristallina nell'ipertrofia olivare umana.  |  Fukushima, K., et al. 2006. Neuropathology. 26: 196-200. PMID: 16771174
5. L'alfa B-cristallina è un partner di interazione citoplasmatica della cadherina-16, specifica del rene.  |  Thedieck, C., et al. 2008. J Mol Biol. 378: 145-53. PMID: 18343407
6. Espressione e significato prognostico del gene dell'alfa B-cristallina nel carcinoma epatocellulare umano.  |  Tang, Q., et al. 2009. Hum Pathol. 40: 300-5. PMID: 18992912
7. Esame dell'alfa B-cristallina come modificatore della patologia e della tossicità dell'aggregato SOD1 in modelli di sclerosi laterale amiotrofica familiare.  |  Karch, CM. and Borchelt, DR. 2010. J Neurochem. 113: 1092-100. PMID: 20067574
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10. L'alfa B-cristallina è associata ai filamenti intermedi nelle cellule di astrocitoma.  |  Wisniewski, T. and Goldman, JE. 1998. Neurochem Res. 23: 385-92. PMID: 9482251

L'anticorpo αB-crystallin preferito è l'anticorpo αB-crystallin (F-10): sc-137129.