Inhibiteurs CCDC39

Les inhibiteurs courants du CCDC39 comprennent, entre autres, la rapamycine CAS 53123-88-9, LY 294002 CAS 154447-36-6, U-0126 CAS 109511-58-2, SB 203580 CAS 152121-47-6 et Wortmannin CAS 19545-26-7.

CCDC39, qui signifie Coiled-Coil Domain Containing 39, est une protéine codée par le gène CCDC39 chez l'homme. Cette protéine est reconnue pour son rôle dans la structure et la fonction des cils mobiles. Ce sont des projections en forme de cheveux que l'on trouve à la surface de certaines cellules et qui sont essentielles pour le mouvement et la circulation des fluides à la surface des cellules. La présence d'un domaine enroulé suggère que CCDC39 agit probablement comme une protéine d'échafaudage, favorisant l'assemblage ou la stabilité de complexes multiprotéiques. L'importance de CCDC39 est particulièrement évidente dans son association avec la dyskinésie ciliaire primaire (DCP), une maladie génétique caractérisée par des infections chroniques des voies respiratoires, un positionnement anormal des organes et des problèmes de fertilité. Les mutations du gène CCDC39 entraînent des défauts dans la formation et la fonction des cils, qui sont à l'origine des manifestations de la DCP.

Au niveau moléculaire, le gène CCDC39 fait partie intégrante de l'assemblage et de l'entretien de l'axonème, le composant structurel central des cils et des flagelles. Il participe à l'alignement et à la fixation des bras de dynéine, des protéines motrices qui entraînent le battement des cils grâce à l'hydrolyse de l'ATP. La recherche a montré que CCDC39 interagit avec d'autres protéines du cytosquelette et d'échafaudage, ce qui implique un réseau complexe d'interactions nécessaires à la fonction ciliaire. On pense qu'il s'agit d'un composant du complexe rulercomplex qui détermine l'arrangement des microtubules ciliaires 9+2, une caractéristique des cils mobiles.