PDC-E2 Antikörper (C-1): sc-166899

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, zerstörerische autoimmune Lebererkrankung, die durch die Anwesenheit von Antimitochondrien-Autoantikörpern im Serum des Patienten und T-Zell-vermittelte Zerstörung der biliären Epithelzellen, die die kleinen intrahepatischen Gallengänge auskleiden, charakterisiert ist. Das Serum der Patienten ist durch eine hohe Frequenz (mehr als 95%) von Autoantikörpern gegen ein mitochondriales Antigen, identifiziert als die E2-Komponente des Pyruvat-Dehydrogenase-Multienzym-Komplexes (PDC-E2), charakterisiert. PDC-E2 enthält sowohl eine aminoterminale lipoyl-tragende Domäne als auch eine carboxyterminale katalytische Domäne. Die menschliche Sequenz bewahrt das Glu-Thr-Asp-Lys-Ala-Motiv der lipoyl-tragenden Stelle. Zwei konformationell alternative Formen des PDC-E2-Proteins wurden durch Immunblotting offenbart. Die immunodominanten Autoepitope der Autoantigene entsprechen der inneren Lipoyldomäne. Eine signifikante Anzahl asymptomatischer Patienten, die Antikörper gegen PDC-E2 aufweisen, sind einem hohen Risiko ausgesetzt, an primärer biliärer Zirrhose zu erkranken.

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PDC-E2 Antikörper (C-1) Literaturhinweise:

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Der bevorzugte. PDC-E2 Antikörper ist PDC-E2 Antikörper (B-2): sc-271534.