PBGD Antikörper (E-9): sc-166743
- PBGD Antikörper E-9 ist ein monoklonales IgG2a (kappa light chain) PBGD Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- die gegen Aminosäuren 62-361 gerichtete Antikörper, die an der C-terminus von PBGD von human Ursprungs kartiert werden,
- PBGD Antikörper (E-9) ist empfohlen für die Detektion von PBGD aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-PBGD Antikörper (E-9) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom PBGD (E-9): sc-166743 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für PBGD Antikörper (E-9) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit PBGD Antikörper (E-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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PBGD Antikörper (E-9) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ Antikörper, der das PBGD Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der PBGD Antikörper (E-9) ist sowohl in nicht-konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. PBGD (Porphobilinogen-Deaminase), auch als Hydroxymethylbilan-Synthase bezeichnet, ist ein zytoplasmatischer Enzym, der im Häm-Syntheseweg vorkommt. PBGD gehört zur Familie der HMBS (Hydroxymethylbilan-Synthase). Ein Defizit an PBGD führt zu Fehlern im Pyrrol-Stoffwechsel, was wiederum zu einer erblichen autosomalen Störung namens akuter intermittierender Porphyrie (AIP) führt. AIP ist durch akute Attacken neurologischer Dysfunktionen mit Hypertonie, Tachykardie, peripheren neurologischen Störungen, Bauchschmerzen und übermäßigen Mengen an Aminolävulinsäure und Porphobilinogen im Urin gekennzeichnet.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
PBGD Antikörper (E-9) Literaturhinweise:
- Akute intermittierende Porphyrie: Expression von mutierter und Wildtyp-Porphobilinogen-Deaminase in COS-1-Zellen. | Mustajoki, S., et al. 2000. Mol Med. 6: 670-9. PMID: 11055586
- Klinische und biochemische Merkmale und Genotyp-Phänotyp-Korrelation bei 143 finnischen und russischen Patienten mit akuter intermittierender Porphyrie. | Fraunberg, MVUZ., et al. 2005. Medicine (Baltimore). 84: 35-47. PMID: 15643298
- Mutations-Hotspots im menschlichen Porphobilinogen-Deaminase-Gen: wiederkehrende Mutationen G111R und R173Q, die an CpG-Motiven auftreten. | Schneider-Yin, X., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 625-31. PMID: 15669678
- Standardisierungsstrategie für quantitative PCR in menschlichen Seminomen und normalen Hoden. | Neuvians, TP., et al. 2005. J Biotechnol. 117: 163-71. PMID: 15823405
- Anästhesie bei einem Kind mit homozygotem Porphobilinogen-Deaminase-Mangel: eine schwere Form der akuten intermittierenden Porphyrie. | Sheppard, L. and Dorman, T. 2005. Paediatr Anaesth. 15: 426-8. PMID: 15828996
- Gewebespezifische Expression von Porphobilinogen-Deaminase. Zwei Isoenzyme von einem einzigen Gen. | Grandchamp, B., et al. 1987. Eur J Biochem. 162: 105-10. PMID: 3816774
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PBGD Antikörper (E-9) | sc-166743 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529039 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521729 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547242 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) AC | sc-166743 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) HRP | sc-166743 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) FITC | sc-166743 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) PE | sc-166743 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 488 | sc-166743 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 546 | sc-166743 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 594 | sc-166743 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 647 | sc-166743 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 680 | sc-166743 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PBGD Antikörper (E-9) Alexa Fluor® 790 | sc-166743 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |