MCCA Antikörper (D-11): sc-376647
- MCCA Antikörper (D-11) ist ein Maus monoklonales IgG2a (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 465-503 innerhalb einer internen Region von MCCA aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von MCCA aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP und 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MCCA Antikörper (D-11) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MCCA Antikörper (D-11) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Die 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase (MCC) ist ein Enzym, das für den Abbau des verzweigtkettigen Aminosäure Leucin entscheidend ist. Die Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase α-Kette (MCCA), auch als 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase 1 bezeichnet, befindet sich in der mitochondrialen Matrix. MCCA fungiert als Heterodimer und katalysiert die Carboxylierung von 3-Methylcrotonyl-CoA zu 3-Methylglutaconyl-CoA. MCCA hat einen Biotin-Cofaktor. Das Gen, das die 725 Aminosäure-MCCA-Protein kodiert, liegt auf Chromosom 3q26-q28 und besteht aus 19 Exonen. Defekte in diesem Gen sind mit 3-Methylcrotonylglycinurie (MCGI), einer autosomal rezessiven Störung, die durch muskuläre Hypotonie und Atrophie gekennzeichnet ist, assoziiert. Die human MCC-Mangel, ebenfalls rezessiv vererbt, ist durch eine Ansammlung von 3-Methylcrotonyl-CoA gekennzeichnet. Die Symptome können sehr variabel sein, von völlig asymptomatisch bis hin zu metabolischem Acidose und Tod im Säuglingsalter.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MCCA Antikörper (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
MCCA (D-11) Neutralizing Peptid | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |