FKRP Antikörper (E-4): sc-374642

Der FKRP-Antikörper (E-4) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ FKRP-Antikörper (auch als FKRP-Antikörper bezeichnet), der das FKRP-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der FKRP-Antikörper (E-4) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Das Fukutin-verwandte Protein (FKRP) wird ubiquitär exprimiert, wobei die höchste Expression in Herz, Skelettmuskel und Plazenta und die schwächste Expression in Lunge, Leber, Gehirn, Niere und Pankreas zu beobachten ist. FKRP lokalisiert sich durch seine N-terminale und transmembranale Domäne an der medialen Golgi-Apparatur. Es handelt sich um ein vorhergesagtes Glykosyltransferase-Protein, das an der Glykosylierung von α-Dystroglykan beteiligt ist. Mutationen in FKRP verursachen verschiedene Krankheiten, einschließlich der angeborenen Muskeldystrophie 1C (MDC1C), der Muskeldystrophie vom Limb-Girdle-Typ 2I (LGMD2I) und der angeborenen Muskeldystrophien (CMDs) mit Gehirnmalformationen und geistiger Behinderung. FKRP-Mutationen können auch Muskel-Auge-Gehirn-Erkrankung (MEB) und das Walker-Warburg-Syndrom (WWS) verursachen, Störungen, die durch eine Störung der Gehirn- und Augenstruktur sowie Muskeldystrophie charakterisiert sind. Eine mögliche Folge von Mutationen in FKRP ist die Mislokalisation von FKRP aus der Golgi-Apparatur.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

FKRP Antikörper (E-4) Literaturhinweise:

1. Mutationen im Fukutin-verwandten Protein-Gen (FKRP) verursachen eine Form der kongenitalen Muskeldystrophie mit sekundärem Laminin-alpha2-Mangel und abnormaler Glykosylierung von alpha-Dystroglykan.  |  Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
2. Mutationen des Fukutin-verwandten Proteins, die kongenitale Muskeldystrophie verursachen, führen zu einer ER-Retention des mutierten Proteins in kultivierten Zellen.  |  Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
3. Dilatative Kardiomyopathie kann ein frühes Anzeichen für die C826A-Mutation des Fukutin-Proteins sein.  |  Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
4. Mutiertes Fukutin-verwandtes Protein (FKRP) lokalisiert sich als Wildtyp in differenzierten Muskelzellen.  |  Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
5. Klinische und molekulare Charakterisierung von Patienten mit Limb-Girdle-Muskeldystrophie Typ 2I.  |  Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
6. Walker-Warburg-Syndrom.  |  Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-FKRP Antikörper (E-4) hat 1 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-FKRP Antikörper (E-4) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

FKRP Antikörper (E-4) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: FKRP

Klon: E-4

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 368-495

Ziel-Epitop: FKRP

Epitope Spezies: human

Reaktivität: FKRP

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 1 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für FKRP Antikörper (E-4): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin