ACADVL Antikörper (H-7): sc-376239

Der ACADVL-Antikörper (H-7) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ ACADVL-Antikörper (auch als ACADVL-Antikörper bezeichnet), der das ACADVL-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der ACADVL-Antikörper (H-7) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des ACADVL-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. ACADVL (Acyl-Coenzym-A-Dehydrogenase, sehr lange Kette), auch bekannt als VLCAD, LCACD oder ACAD6, ist ein innermembranöses Proteim Mitochondriumn, das zur Familie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen gehört. ACADVL ist an der Lipidmetabolismus beteiligt und hat katalytische Aktivität gegenüber Ester von langen und sehr langen Fettsäureketten und funktioniert im ersten Schritt des Fettsäure-Beta-Oxidationsweges. Defekte im Gen, das ACADVL codiert, sind die Ursache für die sehr lange Kette Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel (VLCAD-Mangel), eine autosomal rezessive Erkrankung, die zu einer gestörten Oxidation von langkettigen Fettsäuren führt. Der VLCAD-Mangel kann drei verschiedene Phänotypen hervorrufen: eine schwere kindliche Form mit hoher Mortalität und Kardiomyopathie; eine milde kindliche Form mit hypoketotischer Hypoglykämie und niedrigen Mortalitätsraten; und eine Erwachsenenform, die durch Myoglobinurie und Rhabdomyolyse gekennzeichnet ist. Es existieren zwei Isoformen von ACADVL aufgrund von alternativem Splicing.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

ACADVL Antikörper (H-7) Literaturhinweise:

1. Molekulare Heterogenität bei sehr langkettigem Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, der pädiatrische Kardiomyopathie und plötzlichen Tod verursacht.  |  Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
2. Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase, der sich als akutes hyperkapnisches Atemversagen darstellt.  |  Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
3. Polymorphe ventrikuläre Tachykardie und abnormale Ca2+-Verarbeitung bei Mäusen mit sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Null.  |  Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
4. Expression und Charakterisierung von Mutationen in der menschlichen sehr langkettigen Acyl-CoA-Dehydrogenase unter Verwendung eines prokaryotischen Systems.  |  Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
5. Auswirkungen von Fettbelastung und körperlicher Betätigung auf asymptomatischen VLCAD-Mangel.  |  Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
6. Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase bei einem Paar leicht betroffener eineiiger Zwillingsschwestern in den späten Fünfzigern.  |  Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
7. Genetische Grundlage für die Korrektur des Mangels an sehr langkettiger Acyl-Coenzym-A-Dehydrogenase durch Bezafibrat in Patientenfibroblasten: auf dem Weg zu einer genotypbasierten Therapie.  |  Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
8. Verlust der Heterozygotie von 17p13 mit möglicher Beteiligung von ACADVL und ALOX15B an der Pathogenese von Nebennierentumoren.  |  Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
9. Klare Korrelation zwischen Genotyp und Krankheitsphänotyp bei sehr langkettigem Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel.  |  Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-ACADVL Antikörper (H-7) hat 9 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-ACADVL Antikörper (H-7) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

ACADVL Antikörper (H-7) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: ACADVL

Klon: H-7

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 505-541

Ziel-Epitop: ACADVL

Epitope Spezies: human

Reaktivität: ACADVL

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 9 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für ACADVL Antikörper (H-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin