Der Cytochrom-c-Oxidase-Assembly-Faktor 1 (COA1), der durch das Gen COA1 kodiert wird, ist ein wesentliches Protein, das am ordnungsgemäßen Aufbau und der Stabilisierung der Cytochrom-c-Oxidase (COX) beteiligt ist, die das letzte Enzym der mitochondrialen Elektronentransportkette ist. COX ist für die Reduktion von Sauerstoff zu Wasser verantwortlich, ein entscheidender Schritt im Prozess der oxidativen Phosphorylierung, der die Produktion von ATP, der primären Energiewährung der Zelle, antreibt. COA1 fungiert als chaperonähnliches Protein, das in den frühen Stadien des COX-Aufbaus hilft. Es spielt eine zentrale Rolle bei der Koordinierung des Einbaus von Metall-Cofaktoren, wie z. B. Kupfer, in den COX-Komplex und gewährleistet die ordnungsgemäße Faltung und Verbindung der COX-Untereinheiten. Dies ist ein fein abgestimmter Prozess, denn ein unsachgemäßer Zusammenbau von COX kann zu einer verminderten Enzymaktivität und damit zu Defiziten in der zellulären Energieproduktion führen.
Mutationen im COA1-Gen können zu COX-Defiziten führen, die mit einem Spektrum von Erkrankungen einhergehen, die typischerweise durch mitochondriale Dysfunktion gekennzeichnet sind. Dazu können Belastungsintoleranz, Enzephalopathie, Kardiomyopathie und andere systemische Störungen gehören, die häufig durch Laktatazidose und Gedeihstörung gekennzeichnet sind. Aufgrund der zentralen Rolle von COX bei der Energieproduktion sind Gewebe mit hohem Energiebedarf, wie Gehirn und Muskeln, in der Regel am stärksten von COA1-bedingten Mängeln betroffen.1 Der Cytochrom-c-Oxidase-Assembly-Faktor 1 ist für den korrekten Aufbau des COX-Enzyms von entscheidender Bedeutung und gewährleistet die effiziente Funktion der mitochondrialen Atmungskette. Seine Aktivität ist für die Energieproduktion in der Zelle von entscheidender Bedeutung, und Störungen der COA1-Funktion können tiefgreifende Auswirkungen auf die zelluläre und organismische Homöostase haben.
| Produkt | CAS # | Katalog # | Menge | Preis | Referenzen | Bewertung |
|---|---|---|---|---|---|---|
Antimycin A | 1397-94-0 | sc-202467 sc-202467A sc-202467B sc-202467C | 5 mg 10 mg 1 g 3 g | ¥621.00 ¥711.00 ¥18897.00 ¥52935.00 | 51 | |
Als Inhibitor des Komplexes III in der Elektronentransportkette stört Antimycin A die mitochondriale Atmung und beeinträchtigt möglicherweise den Aufbau oder die Stabilität des COX-Komplexes. | ||||||
Oligomycin | 1404-19-9 | sc-203342 sc-203342C | 10 mg 1 g | ¥1681.00 ¥140969.00 | 18 | |
Wirkt auf die ATP-Synthase und hemmt die ATP-Produktion. Seine Wirkung auf die mitochondriale ATP-Produktion könnte indirekt die COX-Assemblierungsprozesse belasten, was möglicherweise die Rolle von COA1 impliziert. | ||||||
Rotenone | 83-79-4 | sc-203242 sc-203242A | 1 g 5 g | ¥1004.00 ¥2922.00 | 41 | |
Als Inhibitor des Komplexes I beeinträchtigt Rotenon den mitochondrialen Elektronentransport und wirkt sich möglicherweise auf die Funktion und den Aufbau von COX aus, indem es das mitochondriale Membranpotenzial und die ROS-Produktion verändert. | ||||||
Sodium azide | 26628-22-8 | sc-208393 sc-208393B sc-208393C sc-208393D sc-208393A | 25 g 250 g 1 kg 2.5 kg 100 g | ¥485.00 ¥1749.00 ¥4434.00 ¥9725.00 ¥1015.00 | 8 | |
Hemmt direkt den Komplex IV (den COX-Komplex) und beeinträchtigt damit dessen Aktivität. Diese direkte Hemmung könnte sich indirekt auf den Montageprozess oder den Umsatz von COA1 auswirken. | ||||||
Carbonyl Cyanide m-Chlorophenylhydrazone | 555-60-2 | sc-202984A sc-202984 sc-202984B | 100 mg 250 mg 500 mg | ¥869.00 ¥1726.00 ¥2708.00 | 8 | |
CCCP ist ein mitochondrialer Entkoppler, der den Protonengradienten auflöst, die ATP-Synthese beeinträchtigt und möglicherweise die COX-Zusammensetzung und die Rolle von COA1 beeinflusst, indem er die mitochondriale Energetik verändert. | ||||||
Zinc | 7440-66-6 | sc-213177 | 100 g | ¥542.00 | ||
Es hat sich gezeigt, dass es den mitochondrialen Elektronentransport und die ATP-Synthese stört, was sich möglicherweise auf Prozesse auswirkt, die von der COX-Aktivität abhängen, und damit auch auf die Rolle von COA1. | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | ¥903.00 ¥2482.00 ¥5190.00 | 64 | |
Ein Polyphenol, das die mitochondriale Funktion verbessern und die Biogenese induzieren kann, was sich möglicherweise auf den Aufbau und die Funktion mitochondrialer Komplexe auswirkt, einschließlich solcher, an denen COA1 beteiligt ist. | ||||||
Mito-Q | 444890-41-9 | sc-507441 | 5 mg | ¥3272.00 | ||
MitoQ ist ein auf die Mitochondrien ausgerichtetes Antioxidans, das den oxidativen Stress in den Mitochondrien beeinflussen kann, was sich möglicherweise auf das Umfeld für den COX-Aufbau und die COA1-Funktion auswirkt. | ||||||
Tetracycline | 60-54-8 | sc-205858 sc-205858A sc-205858B sc-205858C sc-205858D | 10 g 25 g 100 g 500 g 1 kg | ¥711.00 ¥1061.00 ¥3046.00 ¥4705.00 ¥7153.00 | 6 | |
Ein Antibiotikum, das aufgrund der Ähnlichkeit zwischen mitochondrialen und bakteriellen Ribosomen die mitochondriale Proteinsynthese beeinträchtigen kann, was sich möglicherweise auf den COX-Aufbau und COA1 auswirkt. | ||||||