BBS8 Inhibitoren

Gängige BBS8 Inhibitors sind unter underem Vemurafenib CAS 918504-65-1, Dabrafenib CAS 1195765-45-7, Encorafenib CAS 1269440-17-6, Sorafenib CAS 284461-73-0 und Regorafenib CAS 755037-03-7.

Bei den BBS8-Inhibitoren handelt es sich um eine Klasse kleiner Moleküle, die speziell auf die Funktion des Proteins Bardet-Biedl-Syndrom 8 (BBS8) abzielen und diese hemmen sollen, das eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung und Erhaltung der Zilien spielt. Zilien sind schlanke, haarähnliche Strukturen, die auf der Oberfläche vieler Zelltypen im menschlichen Körper zu finden sind und an verschiedenen zellulären Prozessen beteiligt sind, unter anderem an der Sinneswahrnehmung und der Signaltransduktion. BBS8 ist Teil des BBSome-Komplexes, einer Proteinanordnung, die für den Zilienverkehr und die Zilienfunktion entscheidend ist. Eine Fehlregulierung ziliärer Prozesse wurde mit einer Reihe genetischer Störungen in Verbindung gebracht, darunter das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS), eine seltene genetische Störung, die durch eine Reihe von Merkmalen gekennzeichnet ist, darunter Fettleibigkeit, Sehstörungen und Nierenfunktionsstörungen.

Der Wirkmechanismus der BBS8-Inhibitoren besteht darin, dass sie auf das BBS8-Protein abzielen, um dessen normale Funktion innerhalb des BBSome-Komplexes zu stören. Indem sie an BBS8 binden oder seine Wechselwirkungen mit anderen BBSome-Komponenten stören, verhindern diese Inhibitoren die Bildung oder Stabilität des BBSome-Komplexes selbst. Diese Störung hat nachgelagerte Auswirkungen auf den Zilienverkehr und die mit zilienabhängigen Prozessen verbundenen Signalwege. Im Wesentlichen dienen BBS8-Inhibitoren als molekulare Werkzeuge zur Untersuchung der Rolle des BBSome und der Zilienfunktion in zellulären und physiologischen Prozessen.