图例: HEXA 抗体 (E-2): sc-376735. 人肝 (A), 人胃 (B), 人肾上腺 (C) 和人脑 (D) 组织提取物以及 HeLa 全细胞裂解液 (E) 中 HEXA 表达的 Western 印迹分析.
HEXA 抗体 (E-2): sc-376735
- HEXA抗体(E-2)是小鼠单克隆IgG2a λ, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列377-416位于human物种的HEXA的内部区域内
- 抗-HEXA 抗体 (E-2) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 HEXA
- 抗HEXA抗体（E-2）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取HEXA (E-2): sc-376735的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP和m-IgGλ BP-HRP是HEXA Antibody (E-2) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与HEXA Antibody (E-2) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
研究信息
HEXA抗体（E-2）是一种IgG2a λ小鼠单克隆HEXA抗体，可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的HEXA。HEXA抗体（E-2）既有非偶联型抗HEXA抗体形式，也有多种偶联型抗HEXA抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。己糖胺酶A（HEXA），也称为β-己糖胺酶A，是由一个α链、一个β-A链和一个β-B链组成的三聚体，存在于细胞的溶酶体中。HEXA与辅因子CM2激活蛋白一起，催化脑和其他组织中GM2神经节苷脂和其他含有末端N-乙酰己糖胺的分子的降解。己糖胺酶α亚单位的突变是导致泰-萨克斯病（TSD）的原因，也称为GM2神经节苷脂病I型。TSD是一种致命的常染色体隐性溶酶体贮积症，影响中枢神经系统（CNS），由于HEXA酶活性不足导致无法处理GM2神经节苷脂而引起。在没有HEXA活性的情况下，GM2神经节苷脂的积累会导致中枢神经系统的进行性破坏。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HEXA 抗体 (E-2) 参考文献:
- 己糖胺酶A的两个突变等位基因在家族内分离。 | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- 己糖胺酶A缺乏症是导致肌萎缩侧索硬化症综合征的罕见原因。 | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- 通过过表达Ogataea minuta MNN4基因，产生具有高度磷酸化N-糖链的人β-己糖胺酶A。 | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- HEXA中的Tay-Sachs病突变靶向己糖胺酶A的α链，导致内质网相关降解。 | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- Progranulin 与己糖胺酶 A 结合，可改善 Tay-Sachs 病中 GM2 神经节苷脂的积累和溶酶体储积。 | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- HEXA和HEXB基因编码的β-己糖胺酶A的双基因结构的功能，用于GM2神经节苷脂的细胞介导治疗。 | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- 己糖胺酶A（HEXA）调节小鼠肝脏中的鞘脂和脂蛋白代谢。 | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- 利用转基因间充质干细胞提高β-己糖胺酶A的活性。 | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- 将纯化的己糖胺酶A静脉注射到患有Tay-Sachs病的患者体内。 | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- 良性HEXA突变C739T(R247W)和C745T(R249W)通过降低α亚基蛋白水平导致β-己糖胺酶A假性缺乏。 | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HEXA 抗体 (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP 套装 | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |