HEXA 抗体 (D-2): sc-376777. 人肝 (A), 人胃 (B) 和人肾上腺 (D) 组织提取物及 HeLa 全细胞裂解液 (C) 中 HEXA 表达的 Western 印迹分析.
HEXA 抗体 (D-2): sc-376777
- HEXA 抗体 D-2 是小鼠单克隆 IgG2b κ，HEXA抗体, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列377-416位于human物种的HEXA的内部区域内
- HEXA 抗体 (D-2) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 HEXA
- 抗HEXA抗体（D-2）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取HEXA (D-2): sc-376777的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP 和 m-IgG2b BP-HRP 是 HEXA 抗体 (D-2) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与HEXA 抗体 (D-2) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
快捷链接
相关产品
描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
研究信息
HEXA抗体（D-2）是一种IgG2b κ小鼠单克隆HEXA抗体（也称为HEXA抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的HEXA蛋白。HEXA抗体（D-2）既可以是非偶联型抗HEXA抗体形式，也可以是多种偶联型抗HEXA抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。己糖胺酶A（HEXA），也称为β-己糖胺酶A，是由一个α链、一个β-A链和一个β-B链组成的三聚体，存在于细胞的溶酶体中。HEXA与辅因子CM2激活蛋白一起，催化脑和其他组织中GM2神经节苷脂和其他含有末端N-乙酰己糖胺的分子的降解。己糖胺酶α亚单位的突变是导致泰-萨克斯病（TSD）的原因，也称为GM2神经节苷脂病I型。TSD是一种致命的常染色体隐性溶酶体贮积症，影响中枢神经系统（CNS），由于HEXA酶活性不足导致无法处理GM2神经节苷脂而引起。在没有HEXA活性的情况下，GM2神经节苷脂的积累会导致中枢神经系统的进行性破坏。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HEXA 抗体 (D-2) 参考文献:
- 宾夕法尼亚州伯克斯县荷兰人己糖胺酶A缺乏和假性缺乏的分子基础。 | Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
- 在流感病毒血凝素中发现的 alpha-N-乙酰半乳糖苷酶活性的致病意义。 | Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
- 阴道毛滴虫的 N-乙酰基-beta-D-己糖胺酶：底物特异性和抑制剂的活性。 | Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
- 血清, 血浆, 血小板以及单核, 多形核和未分馏总白细胞中的β-己糖胺酸酶同工酶谱。 | Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
- HEXA 基因外显子侧翼的 DNA 序列，以及 Tay-Sachs 病突变的鉴定。 | Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
- 溶酶体己糖胺酶A和神经氨酸酶4双重缺陷的小鼠会出现癫痫发作和神经元快速丢失。 | Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
- 糖胺酶A和糖胺酶B：对泰-萨克斯病和桑霍夫病的研究。 | Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
- 鉴定了糖胺酶A和B的可能亚基。 | Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
- 人类X小鼠杂交细胞中杂多聚己糖胺酶A的表征。 | Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
- GM2神经节苷脂病中糖胺酶A激活蛋白的缺陷；变异AB。 | Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
- 对异常糖胺酶A（HEX A）缺陷人类突变体的特征描述。 | O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
- 靶向干扰六基因会导致小鼠出现泰-萨克斯病的生化和病理特征。 | Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HEXA 抗体 (D-2) | sc-376777 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-526050 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549668 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) AC | sc-376777 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) HRP | sc-376777 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) FITC | sc-376777 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) PE | sc-376777 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376777 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376777 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376777 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376777 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376777 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376777 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |