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PCCB抗体(F-6)是一种小鼠单克隆IgG1抗体,可通过蛋白质印迹(WB)、免疫沉淀(IP)、免疫荧光(IF)和酶联免疫吸附测定(ELISA)等方法检测小鼠、大鼠和人类样本中的PCCB。PCCB(丙酰辅酶A羧化酶β链)是丙酰辅酶A羧化酶复合物中一个关键的539个氨基酸亚基,在丙酰辅酶A代谢中起着至关重要的作用,而丙酰辅酶A是氨基酸代谢和奇数脂肪酸氧化的重要中间体。PCCB (F-6) 抗体主要作用于线粒体基质中的蛋白质,PCCB 在此催化生物素依赖性羧化反应,将丙酰辅酶 A 转化为 d-甲基丙二酰辅酶 A,这是将丙酰辅酶 A 转化为琥珀酰辅酶 A 的代谢途径中的关键步骤,最终促进能量产生和葡萄糖合成。PCCB的正常运作至关重要,因为编码PCCB的基因的遗传突变会导致II型丙酸血症,这是一种严重的常染色体隐性遗传疾病,其症状包括中性粒细胞减少症、低丙种球蛋白血症和发育迟缓。抗PCCB抗体(F-6)是研究人员研究代谢紊乱和涉及丙酰辅酶A的生化途径的宝贵工具,有助于深入了解这些疾病的分子机制。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PCCB 抗体 (F-6) | sc-515740 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-541081 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542568 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |