PCCB激活剂

常见的 PCCB 激活剂包括但不限于 D-(+)-生物素 CAS 58-85-5、左旋肉碱 CAS 541-15-1、辅酶 B12 CAS 13870-90-1、DL-蛋氨酸 CAS 59-51-8 和 NAD+，游离酸 CAS 53-84-9。

丙酰基-CoA 羧化酶亚基 Beta 又称 PCCB，是人体必需的蛋白质，是一种名为丙酰基-CoA 羧化酶（PCC）的酶复合物的一部分。PCC 是一种线粒体生物素依赖性酶，参与氨基酸、奇数链脂肪酸和其他代谢物的分解代谢。具体来说，PCC 催化丙酰-CoA 羧化为 D-甲基丙酰-CoA，这是代谢途径中的一个关键步骤，可将某些氨基酸和脂类转化为葡萄糖以获取能量。PCC 酶复合物由两种亚基组成：α 亚基（PCCA）和β 亚基（PCCB），它们共同执行这一催化功能。

编码 beta 亚基的 PCCB 基因发生突变会导致丙酸血症。这是一种罕见的严重遗传性疾病，其特征是血液、尿液和组织中丙酸和其他有害物质的积累。除了代谢作用外，一些研究还表明，PCCB 在细胞过程中可能具有更广泛的功能，如调节基因表达和对氧化应激的反应。总之，PCCB 是人体新陈代谢中的一个关键角色，能够分解和利用某些氨基酸和脂质。缺乏 PCCB 会导致严重的代谢紊乱，这也凸显了它的重要性。