PCCB 抗体 (E-12): sc-393929. Hep G2 (A), Jurkat (B) 和 HeLa (C) 全细胞裂解液以及人肝 (D) 和人肾 (E) 组织提取物中 PCCB 表达的 Western 印迹分析.
PCCB 抗体 (E-12): sc-393929
- PCCB 抗体 E-12 是小鼠单克隆 IgG2a κ，PCCB抗体, 在2篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列240-539位于human物种的PCCB的C-terminus
- PCCB 抗体 (E-12) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 PCCB
- 抗PCCB抗体（E-12）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取PCCB (E-12): sc-393929的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP是PCCB Antibody (E-12) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与PCCB Antibody (E-12) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
PCCB抗体（E-12）是一种IgG2a κ型小鼠单克隆PCCB抗体（也称为PCCB抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA技术检测人源的PCCB蛋白。PCCB抗体（E-12）既有非偶联的抗PCCB抗体形式，也有多种偶联形式的抗PCCB抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。丙酰辅酶A是氨基酸代谢的重要中间产物，也是奇数脂肪酸氧化产生的。丙酰辅酶A羧化酶（PCC）催化丙酰辅酶A依赖于生物素的羧化，生成D-甲基丙二酰辅酶A。PCCB（丙酰辅酶A羧化酶，β链），也被称为丙酰辅酶A：二氧化碳连接酶β亚基，是PCC的539个氨基酸亚基，定位于线粒体基质。编码PCCB的基因的遗传突变导致接近氨基末端的突变，该末端包含蛋白质的生物素结合位点。这种突变导致II型丙酸血症（PA-2），这是一种常染色体隐性疾病，其特征是中性粒细胞减少、低丙种球蛋白血症、阵发性呕吐、酮症和嗜睡、周期性血小板减少、发育迟缓和普遍对膳食蛋白质不耐受。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
PCCB 抗体 (E-12) 参考文献:
- 人类丙酰-CoA羧化酶 beta 亚基羧基末端的变化会影响寡聚体的组装和催化：在大肠杆菌中表达和鉴定七种源自患者的突变形式 PCC。 | Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
- 草履虫的丙酰基-CoA 和腺苷钴胺素代谢：甲基丙二酰基-CoA 表酰酶在中间代谢中发挥作用的证据。 | Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
- 丙酸血症的新剪接突变。 | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- 人类丙酰-CoA羧化酶α和β链编码的 cDNA 克隆的分离：与 PCCA 和 PCCB 基因相关的染色体分配和 DNA 多态性。 | Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
- 通过显微注射编码丙酰-CoA 羧化酶 beta 亚基的全长 cDNA 或 RNA 转录物，纠正丙酸血症成纤维细胞的代谢缺陷。 | Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
- 丙酸血症的分子缺陷：由 PCCB 等位基因中内含子的 8-bp 缺失引起的外显子跳越。 | Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
- PCCB 基因同一外显子上的三个独立突变：高加索人和日本人丙酸血症的差异。 | Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
- 人类丙酰-CoA 羧化酶 beta 亚基基因：西班牙和拉丁美洲丙酸血症患者的外显子内含子定义和突变谱。 | Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PCCB 抗体 (E-12) | sc-393929 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-526276 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546556 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) AC | sc-393929 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) HRP | sc-393929 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) FITC | sc-393929 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) PE | sc-393929 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 488 | sc-393929 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 546 | sc-393929 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 594 | sc-393929 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 647 | sc-393929 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 680 | sc-393929 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 790 | sc-393929 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |