PKLR 항체(D-10): sc-166228. RIN-m5F (A) 및 NRK (B) 전체 세포 용해물에서 PKLR 발현의 웨스턴 블롯 분석.
PKLR 항체 (D-10): sc-166228
- PKLR 항체(D-10) 는 마우스 monoclonal IgG2bκ, 2간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PKLR에서 에 가까운257-289의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 PKLR을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG2b BP-HRP 와 m-IgGκ BP-HRP 는 PKLR 항체 (D-10) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은PKLR 항체(D-10) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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포유류에서는 피루베이트 키나아제에 대해 네 가지 동종 효소가 존재합니다. 조직 분포에 따라 이 동종 효소는 L형(간에서 우세하게 발현), R형(적혈구에서 우세하게 발현), M1형(근육, 뇌 및 심장에서 우세하게 발현), M2형(태아 조직에서 우세하게 발현)으로 구분됩니다. 피루베이트 키나아제는 해당 과정의 마지막 단계인 포스페놀피루베이트를 피루베이트로 전환하는 촉매 작용을 담당하며 동시에 ATP를 생성합니다. PKLR(피루베이트 키나아제, 간 및 RBC) 유전자는 서로 다른 프로모터의 제어하에 대체 접합 이벤트를 통해 L형 및 R형 이소효소를 암호화합니다. RPK(R형 피루베이트 키나아제)로도 알려진 R형 동형 효소는 사량체로 존재하며, 기능이 부적절할 경우 만성/유전성 비구상 적혈구 용혈성 빈혈(CNSHA/HNSHA) 또는 피루베이트 키나아제 과활성(고적혈구 ATP 증후군이라고도 함)을 유발할 수 있습니다. PKL(피루베이트 키나아제 L형)로도 알려진 L형 이소형은 4량체로 존재하며 포도당에 의해 상향 조절되어 성숙기 발병 당뇨병(MODY)에 영향을 미칩니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
PKLR 항체 (D-10) 참고문헌:
- PKLR- GBA 지역은 전 세계 인구집단에서 70KB 이상의 거의 완전한 연결 불균형을 보여줍니다. | Mateu, E., et al. 2002. Hum Genet. 110: 532-44. PMID: 12107439
- 인간 PKLR 유전자의 적혈구 특이 프로모터에서 새로운 조절 요소가 중단되면 심각한 피루브산 키나아제 결핍이 발생합니다. | van Wijk, R., et al. 2003. Blood. 101: 1596-602. PMID: 12393511
- 덴마크의 대규모 연구에서 PKLR rs3020781 및 NOS1AP rs7538490과 제2형 당뇨병, 과체중, 비만 및 관련 대사 표현형 간의 연관성 부족: 사례 대조 연구 및 정량적 특성 분석. | Andreasen, CH., et al. 2008. BMC Med Genet. 9: 118. PMID: 19111066
- 새로운 유형의 적혈구 피루베이트 키나아제 과잉 활성은 PKLR 유전자 발현에 관여하는 원격 조절 유전자좌를 예측합니다. | van Oirschot, BA., et al. 2014. Am J Hematol. 89: 380-4. PMID: 24375447
- 피루베이트 키나아제 결핍 수혈 의존성 만성 비구상 적혈구 용혈성 빈혈을 가진 두 명의 관련 없는 환자에서 PKLR 유전자의 적혈구 특이 프로모터에서 두 개의 새로운 미센스 돌연변이와 5bp 결실이 발견되었습니다. | Kager, L., et al. 2016. Pediatr Blood Cancer. 63: 914-6. PMID: 26728349
- 튀니지인의 피루베이트 키나아제 결핍의 분자적 기초: PKLR 유전자의 코딩 및 비코딩 영역에 영향을 미치는 새로운 돌연변이에 대한 설명. | Jaouani, M., et al. 2017. Int J Lab Hematol. 39: 223-231. PMID: 28133914
- 5' 및 3' UTR 변형 TALEN mRNA를 통해 인간 조혈 전구세포에서 PKLR 유전자의 유전자 편집. | Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
- 신생아에서 지속적인 폐 고혈압을 동반한 새로운 화합물 이형 접합 PKLR 돌연변이로 인한 피루브산 키나아제 결핍: 사례 보고서. | Lin, S., et al. 2022. Front Cardiovasc Med. 9: 872172. PMID: 35557523
- 피루베이트 키나아제(PKLR)와 글루코세레브로시다아제(GBA) 유전자가 긴밀하게 연결되어 있습니다. | Glenn, D., et al. 1994. Hum Genet. 93: 635-8. PMID: 8005587
- 일반적인 고셔병 돌연변이와 피루브산 키나아제(PKLR) 유전자의 다형성 부위와의 연결 불균형. | Rockah, R., et al. 1998. Am J Med Genet. 78: 233-6. PMID: 9677056
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PKLR 항체 (D-10) | sc-166228 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534732 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549291 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PKLR (D-10) 중화펩타이드 | sc-166228 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |