Anticorps FUCA1 (14-J2): sc-100530

L'anticorps FUCA1 (14-J2) est un anticorps monoclonal IgG2b de souris qui détecte FUCA1 dans des échantillons humains par des applications telles que le western blotting (WB), l'immunoprécipitation (IP) et l'enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). FUCA1 est un isozyme de 466 acides aminés associé à la membrane et au séminal, appartenant à la famille des glycosyl hydrolases 29, fonctionnant comme un homotétramère responsable de l'hydrolyse et de la réduction des moitiés glucidiques des glycoprotéines dans divers tissus. L'importance de FUCA1 réside dans son rôle dans le métabolisme lysosomal; des défauts dans le gène codant pour FUCA1 conduisent à la fucosidose, une maladie autosomique récessive caractérisée par l'accumulation de glycolipides et de glycoprotéines contenant du fucose. Cette maladie de surcharge lysosomale se manifeste par des symptômes graves, notamment une détérioration neurologique, un retard de croissance, une viscéro-mégalie et des crises d'épilepsie. En particulier, la fucosidose précoce peut entraîner des caractéristiques cliniques particulières telles que des traits faciaux grossiers, un angiokératome corporel diffus, une spasticité, un retard du développement psychomoteur et une forme unique de dysplasie spondylométaphysoépiphysaire. L'anticorps FUCA1 (14-J2) est essentiel pour les chercheurs qui étudient les implications de FUCA1 dans les troubles métaboliques et peut contribuer à l'exploration de stratégies thérapeutiques ciblant la fucosidose.

L'anticorps FUCA1 préféré est l'Anticorps FUCA1 (G-12): sc-365496.