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VWF 抗体(GMA-022)是一种小鼠单克隆 IgG1 抗体,可精确靶向人源冯-维勒布兰德因子(VWF)蛋白,使抗 VWF 抗体(GMA-022)成为 Western 印迹(WB)和免疫沉淀(IP)等应用的宝贵工具。VWF 是一种重要的多聚糖蛋白,主要在内皮细胞和巨核细胞中合成,VWF 分别储存在 Weibel-Palade 体和血小板α颗粒中。血管损伤后,VWF 会迅速释放到血浆中,在血浆中,VWF 通过与血小板上的糖蛋白 Ib(GPIb)受体和内皮下基质中暴露的胶原蛋白结合,介导血小板粘附和聚集,从而启动凝血级联反应。VWF 功能的一个关键特征是翻译后修饰,包括糖基化、前肽裂解和形成亚基间二硫键。糖基化对 VWF 的正确折叠、稳定性和多聚化至关重要,并影响其与其他凝血因子和细胞受体的相互作用。金属蛋白酶 ADAMTS13 的多肽裂解对于调节 VWF 多聚体的大小和活性、防止血小板过度聚集和确保止血平衡至关重要。此外,亚基间二硫键的形成对于维持 VWF 的结构完整性和多聚体状态至关重要,这直接影响到其在止血过程中有效发挥作用的能力。VWF 的缺陷或异常翻译后修饰可导致 von Willebrand 病,这是一种最常见的遗传性出血性疾病,其特点是凝血功能受损和出血过多。VWF 单克隆抗体 (GMA-022) 支持对血液凝固的分子机制、出血性疾病的病理生理学以及靶向治疗干预措施的开发进行深入研究。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
von Willebrand Factor/VWF 抗体 (GMA-022) | sc-65973 | 100 µg/ml | RMB2377.00 |