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Von Willebrand病是一种先天性出血性疾病,由von Willebrand因子蛋白(VWF)缺陷引起。VWF是一种多聚糖蛋白,存在于内皮细胞、血浆和血小板中,参与伤口处的凝血。VWF作为凝血因子VIII的载体蛋白,促进血小板的粘附和聚集。已知几种因素可以刺激VWF与血小板的结合,包括糖蛋白1b、罗斯托西汀、博特罗西汀、胶原蛋白、硫酸脂和肝素。在VWF中包含的几个结构域中,A1、A2和A3结构域已被证明可以介导这种激活。VWF被认为经历了各种后翻译修饰,这些修饰影响其与因子VII的亲和力和可用性,包括前体肽的剪切和N末端跨亚基间的二硫键形成。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
von Willebrand Factor/VWF 抗体 (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |