硫酸酯酶是一类通过水解硫酸酯来从多种底物中去除硫酸残基的酶。为了正常发挥功能,硫酸酯酶需要其活性位点中存在一种独特的氨基酸--Cα-甲酰甘氨酸(FGly)。这种氨基酸是由使用半胱氨酸进行翻译后生成FGly的酶合成的。SUMF1(硫酸酯酶修饰因子1),也称为FGE,是一种由374个氨基酸组成的可变剪接蛋白,定位于内质网腔,属于硫酸酯酶修饰因子家族。SUMF1在肝脏、肾脏和胰腺中的表达量最高,且广泛表达,可以单体、同源二聚体或与SUMF2形成的异源二聚体形式存在,其功能是将硫酸酯酶的半胱氨酸残基氧化为活性的FGly残基,从而在硫酸酯酶活性中发挥重要作用。编码SUMF1的基因缺陷是多种硫酸酯酶缺陷(MSD)的原因,这是一种异质性紊乱,其特征为异染性脑白质营养不良、粘多糖病、点状软骨发育不良、脑积水、鱼鳞病、神经恶化和发育迟缓。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SUMF1 抗体 (A-4) | sc-374102 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SUMF1 (A-4): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535385 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
SUMF1 (A-4): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549405 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |