SUMF1 抗体 (B-9): sc-376035. MIA PaCa-2 (A), Caki-1 (B), Hep G2 (C) 和 HeLa (D) 全细胞裂解液中 SUMF1 表达的 Western 印迹分析.
SUMF1 抗体 (B-9): sc-376035
- SUMF1 抗体 B-9 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，SUMF1抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列225-355位于human物种的SUMF1的C-terminal附近
- SUMF1 抗体 (B-9) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 SUMF1
- 抗SUMF1抗体（B-9）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取SUMF1 (B-9): sc-376035的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是SUMF1 Antibody (B-9) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与SUMF1 Antibody (B-9) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
SUMF1抗体（B-9）是一种IgG1 κ小鼠单克隆SUMF1抗体（也称为SUMF1抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的SUMF1蛋白。SUMF1抗体（B-9）既可以是非偶联形式的抗SUMF1抗体，也可以是多种偶联形式的抗SUMF1抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。硫酸酯酶是一类通过水解硫酸酯来从多种底物中去除硫酸残基的酶。为了正常发挥功能，硫酸酯酶需要其活性位点中存在一种独特的氨基酸--Cα-甲酰甘氨酸(FGly)。这种氨基酸是由使用半胱氨酸进行翻译后生成FGly的酶合成的。SUMF1（硫酸酯酶修饰因子1），也称为FGE，是一种由374个氨基酸组成的可变剪接蛋白，定位于内质网腔，属于硫酸酯酶修饰因子家族。SUMF1在肝脏、肾脏和胰腺中的表达量最高，且广泛表达，可以单体、同源二聚体或与SUMF2形成的异源二聚体形式存在，其功能是将硫酸酯酶的半胱氨酸残基氧化为活性的FGly残基，从而在硫酸酯酶活性中发挥重要作用。编码SUMF1的基因缺陷是多种硫酸酯酶缺陷（MSD）的原因，这是一种异质性紊乱，其特征为异染性脑白质营养不良、粘多糖病、点状软骨发育不良、脑积水、鱼鳞病、神经恶化和发育迟缓。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
SUMF1 抗体 (B-9) 参考文献:
- 多重硫酸酯酶缺乏症基因编码硫酸酯酶活性的一个重要限制因子。 | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- 硫酸化酶活性受硫酸化酶修饰因子 1 与 SUMF2 的相互作用调节。 | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1 可增强五种硫酸亚铁酶缺乏症患者体内的硫酸亚铁酶活性。 | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- 硫酸化酶修饰因子 1 在细胞中的运输：从内质网到内质网。 | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- 多重硫酸酯酶缺乏症是由于 SUMF1 基因的低畸形突变造成的。 | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- 脊髓小脑共济失调 16 型中 ITPR1（而非 SUMF1）的杂合子缺失。 | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- SUMF1 突变的分子分析：突变型甲酰甘氨酸生成酶的稳定性和残余活性决定了多重硫酸酯酶缺乏症的疾病严重程度。 | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- PDI, ERGIC-53 和 ERp44 对多重硫酸酯酶缺乏症基因产物 SUMF1 的贩运和功能进行多步, 顺序控制。 | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SUMF1 抗体 (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |