SMN 抗体 (MANSMA1): sc-81555. 3T3-L1 (A) 和 BYDP (B) 全细胞裂解液及大鼠淋巴结组织提取物 (C) 中 SMN 表达的 Western 印迹分析.
SMN 抗体 (MANSMA1): sc-81555
- SMN抗体(MANSMA1)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 针对全长重组SMN，human来源，表位定位到氨基酸28-91
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的SMN WB, IP 和 IF检测
- 看 SMN (2B1): sc-32313，可查看有标记的 SMN 抗体，包括AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 和 790
- m-IgG Fc BP-HRP和 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是SMN Antibody (MANSMA1) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与SMN Antibody (MANSMA1) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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関連項目
脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性神经退行性疾病，以脊髓运动神经元丧失为特征。SMA是由SMN（运动神经元生存）基因的缺失或功能丧失突变引起的。SMN，也称为Gemin1、SMN1、SMNT和BCD541，以通过选择性剪接产生的四种异构体形式存在。SMN是多聚体，与Gemin2（前SIP1）、Gemin3（DEAD box RNA解旋酶）、Gemin4、Gemin5和Gemin6以及几种剪接体snRNP蛋白质形成复合物。SMN复合物在细胞质中的剪接体snRNP组装中起着至关重要的作用，并且是细胞核前mRNA剪接所必需的。SMN复合物既存在于细胞质中，也存在于细胞核中。核型集中在称为gems（卷曲体的双子座）的亚核体中。细胞质SMN与剪接体Sm蛋白质相互作用并促进其组装到U snRNAs上，而核SMN则介导前mRNA剪接因子的再循环。几乎相同的端粒和着丝粒形式的SMN编码相同的蛋白质；然而，只有端粒形式的突变才与疾病状态SMA相关。SMN在大脑、肾脏、肝脏、脊髓以及骨骼肌和心肌中均有广泛表达。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
SMN 抗体 (MANSMA1) 参考文献:
- SMN 复合物是核糖核蛋白的集合体。 | Paushkin, S., et al. 2002. Curr Opin Cell Biol. 14: 305-12. PMID: 12067652
- SMN 对 RNP 组装的控制：从转录后基因调控到运动神经元疾病。 | Li, DK., et al. 2014. Semin Cell Dev Biol. 32: 22-9. PMID: 24769255
- 脊髓性肌肉萎缩症的治疗策略：SMN 及其他 | Bowerman, M., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 943-954. PMID: 28768735
- 增强 SMN 蛋白以治疗婴幼儿脊髓性肌肉萎缩症 | Kim, JK. and Monani, UR. 2018. Neuron. 97: 1001-1003. PMID: 29518354
- 疾病相关组织中年龄依赖性 SMN 表达及其对 SMA 治疗的影响。 | Ramos, DM., et al. 2019. J Clin Invest. 129: 4817-4831. PMID: 31589162
- 脊髓性肌萎缩症模型中，SMN缺失会导致微管相关蛋白失调。 | Zobaroğlu Özer, P., et al. 2022. Mol Cell Neurosci. 120: 103725. PMID: 35395354
- Dpp4+骨骼肌间充质细胞中的Bap1/SMN轴调节神经肌肉系统。 | Kim, JH., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 35603786
- 一种 SMN 的小分子颉颃物能破坏 SMN 与 RNAP II 之间的相互作用。 | Liu, Y., et al. 2022. Nat Commun. 13: 5453. PMID: 36114190
- SMN 的 TUDOR 结构域是一个 H3K79me1 组蛋白标记阅读器。 | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36882285
- 肝细胞内在 SMN 缺乏导致脊髓性肌萎缩症的代谢功能障碍和肝脏脂肪变性。 | Leow, DM., et al. 2024. J Clin Invest. 134: PMID: 38722695
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SMN 抗体 (MANSMA1) | sc-81555 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-539626 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-541610 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |