SMN 抗体 (11F3): sc-81554. HeLa (A), MDA-MB-231 (B), BT-20 (C), Neuro-2A (D), F9 (E) 和 AT3B-1 (F) 全细胞裂解液中 SMN 表达的 Western 印迹分析.
SMN 抗体 (11F3): sc-81554
- SMN抗体(11F3)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 针对全长重组SMN，human来源，表位定位到氨基酸28-91
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的SMN WB, IP 和 IF检测
- 看 SMN (2B1): sc-32313，可查看有标记的 SMN 抗体，包括AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 和 790
- m-IgG Fc BP-HRP和 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是SMN Antibody (11F3) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与SMN Antibody (11F3) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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関連項目
脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性神经退行性疾病，以脊髓运动神经元丧失为特征。SMA是由SMN（运动神经元生存）基因的缺失或功能丧失突变引起的。SMN，也称为Gemin1、SMN1、SMNT和BCD541，以通过选择性剪接产生的四种异构体形式存在。SMN是多聚体，与Gemin2（前SIP1）、Gemin3（DEAD box RNA解旋酶）、Gemin4、Gemin5和Gemin6以及几种剪接体snRNP蛋白质形成复合物。SMN复合物在细胞质中的剪接体snRNP组装中起着至关重要的作用，并且是细胞核前mRNA剪接所必需的。SMN复合物既存在于细胞质中，也存在于细胞核中。核型集中在称为gems（卷曲体的双子座）的亚核体中。细胞质SMN与剪接体Sm蛋白质相互作用并促进其组装到U snRNAs上，而核SMN则介导前mRNA剪接因子的再循环。几乎相同的端粒和着丝粒形式的SMN编码相同的蛋白质；然而，只有端粒形式的突变才与疾病状态SMA相关。SMN在大脑、肾脏、肝脏、脊髓以及骨骼肌和心肌中均有广泛表达。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
SMN 抗体 (11F3) 参考文献:
- SMN在SMA和应激反应中的调控：新范例和治疗可能性。 | Dominguez, CE., et al. 2017. Hum Genet. 136: 1173-1191. PMID: 28852871
- 脊髓性肌肉萎缩症（SMA）需要SMN独立治疗，以补充SMN增强药物。 | Hensel, N., et al. 2020. Front Neurol. 11: 45. PMID: 32117013
- 苏木酰化调节 SMN 复合物的组装和活性。 | Riboldi, GM., et al. 2021. Nat Commun. 12: 5040. PMID: 34413305
- SMN 缺陷细胞表现出核糖体 DNA 损伤增加。 | Karyka, E., et al. 2022. Life Sci Alliance. 5: PMID: 35440492
- SMN 通过 U7 snRNP 控制神经肌肉接头的完整性。 | Tisdale, S., et al. 2022. Cell Rep. 40: 111393. PMID: 36130491
- SMN通过调节MYOD-miRNA轴促进肌肉生成过程中线粒体代谢的成熟。 | Ikenaka, A., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36604149
- RNA 代谢与神经退行性病变之间的 SMN 复合物。 | Faravelli, I., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 36768569
- SMN 与 SNARE 复合物组装有关。 | Whalley, K. 2023. Nat Rev Neurosci. 24: 267. PMID: 36932212
- 间充质祖细胞中SMN蛋白的消耗会损害脊髓性肌萎缩症患者骨骼和神经肌肉接头的发育。 | Hann, SH., et al. 2024. Elife. 12: PMID: 38318851
- 精氨酸甲基化使 FUS 与 SMN 相分离，有助于神经元颗粒的形成。 | Wang, L. and Li, P. 2024. Cell Rep. 43: 114537. PMID: 39052476
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SMN 抗体 (11F3) | sc-81554 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SMN (11F3): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-539625 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
SMN (11F3): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-541609 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |