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PUS1(假尿嘧啶合成酶1)属于tRNA假尿嘧啶合成酶truA家族。在核苷酸被整合到RNA中后,PUS1的功能是将尿嘧啶转化为假尿嘧啶。它可能在tRNA中发挥功能作用,同时也被认为有助于rRNA的肽基转移反应。作为一种核内常驻蛋白,PUS1与RARG和SRA1 RNA形成复合物。PUS1广泛表达,在脑和骨骼肌组织中的表达水平最高。PUS1的缺陷是引起伴有乳酸酸中毒和铁粒幼细胞性贫血(MLASA)的肌病的原因,该病也被称为线粒体肌病和铁粒幼细胞性贫血。MLASA是一种罕见的常染色体隐性遗传的氧化磷酸化障碍,特异性地影响骨髓和骨骼肌。推断的人类PUS1蛋白包含348个氨基酸,与小鼠PUS1具有92%的序列同源性。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PUS1 抗体 (F-9) | sc-376331 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PUS1 (F-9): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546059 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PUS1 (F-9) 中和勝肽 | sc-376331 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 | |||
PUS1 抗体 (F-9) X | sc-376331 X | 200 µg/0.1 ml | RMB2377.00 |