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PUS1(假尿嘧啶合成酶1)属于tRNA假尿嘧啶合成酶truA家族。在核苷酸被整合到RNA中后,PUS1负责将尿嘧啶转换为假尿嘧啶。它在tRNA中可能发挥着功能性作用,同时据认为还有助于rRNA的肽基转移反应。作为一种常驻于细胞核的蛋白质,PUS1与RARG和SRA1 RNA形成复合物。PUS1广泛表达,在脑和骨骼肌组织中的表达水平最高。PUS1的缺陷是引发伴有乳酸酸中毒的铁粒幼细胞性贫血肌病(MLASA)的原因之一,该病也被称为线粒体肌病和铁粒幼细胞性贫血。MLASA是一种罕见的常染色体隐性遗传的氧化磷酸化障碍,特异性地影响骨髓和骨骼肌。推断出的人类PUS1蛋白包含348个氨基酸,与小鼠PUS1具有92%的序列同源性。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PUS1 抗体 (E-3) | sc-376332 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PUS1 (E-3): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
PUS1 (E-3) 中和勝肽 | sc-376332 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 | |||
PUS1 抗体 (E-3) X | sc-376332 X | 200 µg/0.1 ml | RMB2377.00 |