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PUS1(假尿苷合酶1)属于tRNA假尿苷合酶truA家族。在核苷酸被整合到RNA之后,PUS1负责将尿苷转换为假尿苷。它可能在tRNA中发挥功能作用,同时也被认为有助于rRNA的肽基转移反应。作为一种核内常驻蛋白,PUS1与RARG和SRA1 RNA形成复合物。PUS1广泛表达,在脑和骨骼肌组织中的表达水平最高。PUS1的缺陷是引发伴有乳酸酸中毒和铁粒幼细胞性贫血(MLASA)的肌病的原因之一,该病也被称为线粒体肌病和铁粒幼细胞性贫血。MLASA是一种罕见的常染色体隐性遗传的氧化磷酸化障碍,特异性地影响骨髓和骨骼肌。经推断,人类PUS1蛋白含有348个氨基酸,与小鼠PUS1具有92%的序列同源性。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PUS1 抗体 (B-6) | sc-376443 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PUS1 (B-6): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540570 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PUS1 (B-6): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542213 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |