PKLR 抗体 (D-10): sc-166228. RIN-m5F (A) 和 NRK (B) 全细胞裂解液中 PKLR 表达的 Western 印迹分析.
PKLR 抗体 (D-10): sc-166228
- PKLR抗体(D-10)是小鼠单克隆IgG2b κ, 在2篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的PKLR的内部区域内的氨基酸257-289之间
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的PKLR WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA检测
- m-IgG2b BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 PKLR 抗体 (D-10) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与PKLR 抗体 (D-10) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
快捷链接
相关产品
描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
在哺乳动物中，丙酮酸激酶存在四种不同的同工酶。根据它们的组织分布，这些同工酶被称为L型（主要在肝脏中表达）、R型（主要在红细胞中表达）、M1型（主要在肌肉、脑和心脏中表达）和M2型（主要在胎儿组织中表达）。丙酮酸激酶负责催化糖酵解的最后一步：将磷酸烯醇丙酮酸转化为丙酮酸，同时产生ATP。PKLR（丙酮酸激酶，肝和红细胞）基因通过不同启动子的控制下发生的选择性剪接编码L型和R型同工酶。R型同工酶，也称为RPK（R型丙酮酸激酶），以四聚体形式存在，当功能异常时，可能导致慢性/遗传性非球形溶血性贫血（CNSHA/HNSHA）或丙酮酸激酶活性增高（也称为高红细胞ATP综合征）。L型同工酶，也被称为PKL（丙酮酸激酶L型），也以四聚体形式存在，并受葡萄糖上调，与青少年发病的成年型糖尿病（MODY）有关。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
PKLR 抗体 (D-10) 参考文献:
- 在一组全球人口中，PKLR- GBA 区域在 70 kb 的范围内显示出几乎完全的连锁不平衡。 | Mateu, E., et al. 2002. Hum Genet. 110: 532-44. PMID: 12107439
- 人类 PKLR 基因红细胞特异性启动子中一个新型调控元件的破坏会导致严重的丙酮酸激酶缺乏症。 | van Wijk, R., et al. 2003. Blood. 101: 1596-602. PMID: 12393511
- 在一项丹麦大规模研究中，PKLR rs3020781 和 NOS1AP rs7538490 与 2 型糖尿病、超重、肥胖及相关代谢表型之间缺乏关联：病例对照研究和数量性状分析。 | Andreasen, CH., et al. 2008. BMC Med Genet. 9: 118. PMID: 19111066
- 红细胞丙酮酸激酶亢进的新类型预测了一个参与 PKLR 基因表达的远程调控位点。 | van Oirschot, BA., et al. 2014. Am J Hematol. 89: 380-4. PMID: 24375447
- 两名非亲缘关系的丙酮酸激酶缺乏性输血依赖型慢性非非球形红细胞溶血性贫血患者的 PKLR 基因红细胞特异性启动子中的两个新的错义突变和一个 5bp 缺失。 | Kager, L., et al. 2016. Pediatr Blood Cancer. 63: 914-6. PMID: 26728349
- 突尼斯人丙酮酸激酶缺乏症的分子基础：描述影响 PKLR 基因编码区和非编码区的新突变。 | Jaouani, M., et al. 2017. Int J Lab Hematol. 39: 223-231. PMID: 28133914
- 通过 5' 和 3' UTR 修饰的 TALEN mRNA 对人类造血祖细胞中的 PKLR 基因进行基因编辑。 | Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
- 新型复合杂合子 PKLR 基因突变诱发丙酮酸激酶缺乏症伴新生儿持续肺动脉高压：病例报告。 | Lin, S., et al. 2022. Front Cardiovasc Med. 9: 872172. PMID: 35557523
- 丙酮酸激酶（PKLR）和葡萄糖脑苷脂酶（GBA）基因的紧密联系。 | Glenn, D., et al. 1994. Hum Genet. 93: 635-8. PMID: 8005587
- 常见戈谢病突变与丙酮酸激酶（PKLR）基因多态位点的连锁不平衡。 | Rockah, R., et al. 1998. Am J Med Genet. 78: 233-6. PMID: 9677056
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PKLR 抗体 (D-10) | sc-166228 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534732 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549291 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PKLR (D-10) 中和勝肽 | sc-166228 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |