PHKA2 抗体 (F-1): sc-393491. HL-60 (A) 和 AN3 CA (B) 全细胞裂解液中 PHKA2 表达的 Western 印迹分析.
PHKA2 抗体 (F-1): sc-393491
- PHKA2 抗体 F-1 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，PHKA2抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列608-778位于human物种的PHKA2的内部区域内
- PHKA2 抗体 (F-1) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 PHKA2
- 抗PHKA2抗体（F-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取PHKA2 (F-1): sc-393491的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是PHKA2 Antibody (F-1) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与PHKA2 Antibody (F-1) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
PHKA2抗体（F-1）是一种IgG1 κ小鼠单克隆PHKA2抗体（也称为PHKA2抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测人源的PHKA2蛋白。PHKA2抗体（F-1）既有非偶联的抗PHKA2抗体形式，也有多种偶联形式的抗PHKA2抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。PHKA2（磷酸化激酶，α 2），也称为PHKLA、XLG或PYK，是一种由1235个氨基酸组成的蛋白质，通过脂质锚定在细胞膜的细胞质侧，属于磷酸化酶β激酶调节链家族。PHKA2主要在肝脏中表达，但也存在于其他非肌肉组织中，它是作为多链聚合物的一个组分而存在的，该多链聚合物作为磷酸化酶β激酶发挥作用，并催化靶底物（如肌钙蛋白I）的磷酸化。编码PHKA2的基因缺陷是导致9A型糖原贮积病（GSD9A）的原因，这是一种代谢性疾病，会导致糖原病（组织中糖原的异常积累），其特征是肝肿大、生长迟缓、肌肉无力、高胆固醇血症、高甘油三酯血症和空腹酮症。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
PHKA2 抗体 (F-1) 参考文献:
- 磷酸化酶激酶α亚基和β亚基中的葡萄糖淀粉酶样结构域。 | Pallen, MJ. 2003. Protein Sci. 12: 1804-7. PMID: 12876330
- 肝脏磷酸化酶激酶 (PHKA) α-亚基基因在人类 Xp 染色体远端区域的区域图谱。 | Wauters, JG., et al. 1992. Cytogenet Cell Genet. 60: 194-6. PMID: 1505214
- 在一名 X 连锁肝糖原病（肝磷酸化酶激酶缺乏症）患者的 PHKA2 中鉴定出 Alu 介导的, 跨内含子 19-26 的大缺失。 | Fukao, T., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 179-82. PMID: 17581768
- 磷酸化酶激酶缺乏症导致的 X 连锁肝糖原病家族。 | Willems, P. 1990. Clin Genet. 38: 80. PMID: 2387090
- 糖原贮积症 VI 型和 IX 型的诊断和管理：美国医学遗传学和基因组学学院 (ACMG) 的临床实践资源。 | Kishnani, PS., et al. 2019. Genet Med. 21: 772-789. PMID: 30659246
- 一名患有糖原贮积病 IXa 型的中国儿童的新型 PHKA2 基因突变：病例报告和文献综述。 | Fu, J., et al. 2019. BMC Med Genet. 20: 56. PMID: 30925902
- PHKA2 变体扩大了磷酸化酶 B 激酶缺乏症的表型，只包括酮症性低血糖患者。 | Benner, A., et al. 2021. Am J Med Genet A. 185: 2959-2975. PMID: 34117828
- 分离编码人类肝脏磷酸化酶激酶α亚基（PHKA2）的 cDNA，鉴定肝脏磷酸化酶激酶缺乏症家族中 PHKA2 基因的错义突变。 | Hirono, H., et al. 1995. Biochem Mol Biol Int. 36: 505-11. PMID: 7549948
- 磷酸化酶激酶基因 PHKA2 的突变是导致 X 连锁肝糖原贮积症的原因。 | Hendrickx, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 77-83. PMID: 7711737
- X 连锁肝糖原病 II 型（XLG II）是由 PHKA2 基因突变引起的，PHKA2 是编码肝脏磷酸化酶激酶α亚基的基因。 | Hendrickx, J., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 649-52. PMID: 8733133
- 血细胞磷酸化酶激酶缺乏症（XLG2）导致的 X 连锁肝糖原病 PHKA2 基因突变热点。 | Burwinkel, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 653-8. PMID: 8733134
- 磷酸化酶激酶 PHKA2 基因突变的 X 连锁肝糖原病生化和临床表型的变异性。 | Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Genet. 102: 423-9. PMID: 9600238
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PHKA2 抗体 (F-1) | sc-393491 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530469 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523964 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
PHKA2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-544067 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) AC | sc-393491 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) HRP | sc-393491 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) FITC | sc-393491 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) PE | sc-393491 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393491 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393491 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393491 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393491 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393491 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PHKA2 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393491 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |