Paraplegin 抗体 (C-5): sc-514393. Hep G2 (A), MIA PaCa-2 (B) 和 A549 (C) 全细胞裂解液中 Paraplegin 表达的 Western 印迹分析.
Paraplegin 抗体 (C-5): sc-514393
- Paraplegin 抗体 C-5 是小鼠单克隆 IgG2b κ，Paraplegin抗体, 在5篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列131-310位于human物种的Paraplegin的内部区域内
- Paraplegin 抗体 (C-5) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 Paraplegin
- 抗Paraplegin抗体（C-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
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- 目前，我们还没有完成Paraplegin 抗体 (C-5)的首选二抗检测试剂的鉴定。这项工作正在进行中。
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研究信息
関連項目
Paraplegin抗体（C-5）是一种IgG2b κ小鼠单克隆Paraplegin抗体（也称为Paraplegin抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的Paraplegin蛋白。Paraplegin抗体（C-5）既有非偶联的抗Paraplegin抗体形式，也有多种偶联形式的抗Paraplegin抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。Paraplegin，也被称为SPG7（痉挛性截瘫蛋白7）、CAR、CMAR或PGN，是一种含有795个氨基酸的金属蛋白酶，属于AAA蛋白家族。Paraplegin定位于线粒体膜并在全身表达，是一种多次跨膜蛋白，被认为参与线粒体中的信号转导和伴侣样活动。编码Paraplegin的基因缺陷是痉挛性截瘫7型（SPG7）的原因，这是一种常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫（AR-HSP）的形式。HSPs是退行性脊髓疾病，其特征为肌肉痉挛、腿部僵硬，有时还会出现失禁。最近的研究表明，SPG7可能是一种基于线粒体的疾病，因为Paraplegin基因的突变会导致线粒体出现破碎红纤维、氧化酶阴性纤维和强烈的琥珀酸脱氢酶染色区域。这些线粒体功能障碍导致轴突退化和轴突运输受损，从而导致HSPs中出现的神经退行性变。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
Paraplegin 抗体 (C-5) 参考文献:
- 痉挛性截瘫基因 SPG7 的基因组结构和表达分析。 | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- 遗传性痉挛性截瘫中 SPG7 基因突变的临床, 遗传和生化研究。 | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- 神经元变性中的线粒体蛋白 | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- 遗传性痉挛性截瘫：呼吸窒息还是未激活的基质？ | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- 遗传性痉挛性截瘫中存在缺陷的 m-AAA 蛋白酶控制着线粒体中核糖体的组装。 | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- 在遗传性痉挛性截瘫模型中，肌肉注射病毒性副截瘫素能挽救外周轴突病。 | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- 遗传性痉挛性截瘫患者的截瘫素基因（SPG7）突变分析。 | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- 一种由新的 SPG7 基因突变引起的新型常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫。 | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- 一大批遗传性痉挛性截瘫患者的 SPG7 基因突变的临床, 遗传和生化特征。 | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Paraplegin 抗体 (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |