NAGA 抗体 (F-1): sc-393485. NAGA在 HeLa (A), JAR (B) 和 A-431 (C) 全细胞裂解液及人肾组织提取物 (D) 中表达的 Western 印迹分析.
NAGA 抗体 (F-1): sc-393485
- NAGA 抗体 F-1 是小鼠单克隆 IgG1 κ，NAGA抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列335-411位于human物种的NAGA的C-terminus
- NAGA 抗体 (F-1) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 NAGA
- 抗NAGA抗体（F-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取NAGA (F-1): sc-393485的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是NAGA Antibody (F-1) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与NAGA Antibody (F-1) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
NAGA抗体（F-1）是一种IgG1 κ小鼠单克隆NAGA抗体（也称为NAGA抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测人源的NAGA蛋白。NAGA抗体（F-1）既有非偶联的抗NAGA抗体形式，也有多种偶联形式的抗NAGA抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。NAGA（N-乙酰半乳糖胺酶，α），也称为α-半乳糖苷酶B或GALB，是一种由411个氨基酸组成的溶酶体蛋白，属于糖基水解酶27家族，可能以同源二聚体形式存在，在糖脂分解中发挥关键作用。NAGA编码α-N-乙酰半乳糖胺酶，这是一种溶酶体酶，可从糖共轭物中裂解α-N-乙酰半乳糖胺基团。NAGA映射到人类染色体22q13上，其缺陷是导致三种表型的常染色体隐性遗传病的原因，称为施德勒病（I型、II型和III型）或NAGA缺乏症（I型、II型和III型）。以不同程度的神经症状为特征，其中施德勒病I型最为严重，其次是III型，可能产生轻度至中度影响。施德勒病II型，也称为Kanzaki病，以轻度智力障碍和泛发性体部血管角皮瘤为特征。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
NAGA 抗体 (F-1) 参考文献:
- 一例新的α-N-乙酰半乳糖苷酶缺乏症伴有弥漫性血管角化瘤, 梅尼埃综合征和无智力障碍的病例。 | Kodama, K., et al. 2001. Br J Dermatol. 144: 363-8. PMID: 11251574
- 人类α-N-乙酰半乳糖胺酶（α-NAGA）缺乏症：与神经轴性营养不良症没有缔合作用？ | Bakker, HD., et al. 2001. Eur J Hum Genet. 9: 91-6. PMID: 11313741
- 人类α-半乳糖苷酶 B（= n-乙酰基-α-d-半乳糖苷酶）基因在 22 号染色体上的定域。 | de Groot, PG., et al. 1978. Hum Genet. 44: 305-12. PMID: 215508
- 辛德勒病：α-N-乙酰半乳糖苷酶基因的分子病变导致婴儿神经轴性营养不良症。 | Wang, AM., et al. 1990. J Clin Invest. 86: 1752-6. PMID: 2243144
- 人类 ACO2, ARSA 和 NAGA 的编码基因在 22 号染色体上的区域定位。 | Geurts van Kessel, AH., et al. 1980. Cytogenet Cell Genet. 28: 169-72. PMID: 7192199
- α-N-乙酰半乳糖胺酶缺乏症，临床表现轻微，生化诊断困难。 | de Jong, J., et al. 1994. J Pediatr. 125: 385-91. PMID: 8071745
- 人类α-N-乙酰半乳糖胺酶（α-NAGA）缺乏症：新的突变和基因型与表型之间的矛盾。 | Keulemans, JL., et al. 1996. J Med Genet. 33: 458-64. PMID: 8782044
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
NAGA 抗体 (F-1) | sc-393485 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530467 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523961 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
NAGA (F-1): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-544066 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) AC | sc-393485 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) HRP | sc-393485 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) FITC | sc-393485 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) PE | sc-393485 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393485 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393485 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393485 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393485 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393485 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGA 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393485 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |