快捷链接
関連項目
肌节蛋白(Myotilin)是一种由人类染色体5q31上的基因编码的肌节蛋白,它与α-辅肌动蛋白结合,并定位于肌原纤维的Z线。肌节蛋白在骨骼肌和心肌中表达,并与α-辅肌动蛋白共同定位于肌节的I带,在那里它与α-辅肌动蛋白直接相互作用。据报道,肌节蛋白基因的缺陷会引起一种常染色体显性遗传的肢带型肌营养不良症(LGMD)。成人发病的LGMD的症状包括髋部和肩带的进行性无力,以及独特的构音障碍性言语模式。LGMD患者的肌肉表现出肌纤维的退化、纤维大小的变化、纤维分裂、肌核的中心定位和自噬小泡数量的增加。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Myotilin 抗体 (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |