肌动蛋白抗体 (E-10): sc-393957. 人骨骼肌组织提取物中肌动蛋白表达的 Western 印迹分析.
Myotilin 抗体 (E-10): sc-393957
- Myotilin 抗体 E-10 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，Myotilin抗体，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的Myotilin的内部区域内的氨基酸321-420之间
- Myotilin 抗体 (E-10) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 Myotilin; 也和以下物种反应，包括： canine
- 抗Myotilin抗体（E-10）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取Myotilin (E-10): sc-393957的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是Myotilin Antibody (E-10) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与Myotilin Antibody (E-10) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
Myotilin抗体（E-10）是一种IgG1 κ小鼠单克隆Myotilin抗体（也称为Myotilin抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的Myotilin蛋白。Myotilin抗体（E-10）既有非偶联抗Myotilin抗体形式，也有多种偶联形式的抗Myotilin抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。肌节蛋白（Myotilin）是一种由人类染色体5q31上的基因编码的肌节蛋白，它与α-辅肌动蛋白结合，并定位于肌原纤维的Z线。肌节蛋白在骨骼肌和心肌中表达，并与α-辅肌动蛋白共同定位于肌节的I带，在那里它与α-辅肌动蛋白直接相互作用。据报道，肌节蛋白基因的缺陷会引起一种常染色体显性遗传的肢带型肌营养不良症（LGMD）。成人发病的LGMD的症状包括髋部和肩带的进行性无力，以及独特的构音障碍性言语模式。LGMD患者的肌肉表现出肌纤维的退化、纤维大小的变化、纤维分裂、肌核的中心定位和自噬小泡数量的增加。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
Myotilin 抗体 (E-10) 参考文献:
- Myotilin是一种新型肉瘤蛋白，具有两个Ig样结构域，由一种肢腰肌营养不良症候选基因编码。 | Salmikangas, P., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1329-36. PMID: 10369880
- 肢腰肌营养不良症 1A 中的肌营养素发生突变。 | Hauser, MA., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2141-7. PMID: 10958653
- 肌肉特异性丝胶异构体γ-丝胶与肌纤蛋白相互作用。 | van der Ven, PF., et al. 2000. J Cell Biol. 151: 235-48. PMID: 11038172
- 常染色体显性肢腰肌营养不良症基因座异质性的证据 | Speer, MC., et al. 1995. Am J Hum Genet. 57: 1371-6. PMID: 8533766
- 洞穴素-3基因突变导致常染色体显性肢腰肌营养不良症。 | Minetti, C., et al. 1998. Nat Genet. 18: 365-8. PMID: 9537420
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Myotilin 抗体 (E-10) | sc-393957 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Myotilin (E-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-527724 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Myotilin (E-10): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-533097 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) AC | sc-393957 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) HRP | sc-393957 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) FITC | sc-393957 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) PE | sc-393957 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 488 | sc-393957 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 546 | sc-393957 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 594 | sc-393957 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 647 | sc-393957 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 680 | sc-393957 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 790 | sc-393957 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
Myotilin (E-10) 中和勝肽 | sc-393957 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |