Date published: 2025-9-8

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Laforin 抗体 (k2A3): sc-135810

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说明书
  • Laforin 抗体 k2A3 是小鼠单克隆 IgG1Laforin抗体,规格为50 µg/0.5 ml
  • 与重组蛋白结合,该重组蛋白与Laforin的243-331的氨基酸对应,来源于human
  • 推荐用于 human 来源的Laforin WB, IP 和 ELISA检测
  • 关于如何获取Laforin (k2A3): sc-135810免费10 µg小样,联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
  • 目前,我们还没有完成Laforin 抗体 (k2A3)的首选二抗检测试剂的鉴定。这项工作正在进行中。

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    関連項目

    Laforin抗体(k2A3)是一种IgG1小鼠单克隆Laforin抗体(也称为Laforin抗体),可通过蛋白质印迹、免疫沉淀和酶联免疫吸附试验检测人源的Laforin蛋白。Laforin抗体(k2A3)为非共轭形式的抗Laforin抗体。Laforin(Lafora PTPase)是一种在心脏、骨骼肌、肾脏、胰腺和大脑中表达的双特异性蛋白磷酸酶。它属于蛋白酪氨酸磷酸酶家族,包含一个CBM20(碳水化合物结合型-20)结构域和一个酪氨酸蛋白磷酸酶结构域。Laforin可能参与糖原代谢的控制,特别是在监测和预防分支不良的糖原分子(多糖)的形成方面。Laforin亚型1主要与内质网上的多核糖体相关,但也存在于质膜上。亚型2可在细胞核中找到。EPM2A基因的缺陷是进行性肌阵挛性癫痫2型(EPM2)的原因,也称为Lafora病。EPM2是一种常染色体隐性遗传病,也是青少年发病的严重进行性癫痫的一种形式。

    仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。

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    LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标

    Laforin 抗体 (k2A3) 参考文献:

    1. 在拉弗拉型进行性肌阵挛癫痫中存在缺陷的 Laforin 是一种与多核糖体缔合作用的双特异性磷酸酶。  |  Ganesh, S., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2251-61. PMID: 11001928
    2. 日本拉弗拉氏病患者的基因突变筛查:EPM2A 基因编码区和上游调控区新型序列变异的鉴定。  |  Ganesh, S., et al. 2001. Mol Cell Probes. 15: 281-9. PMID: 11735300
    3. 一个独特的碳水化合物结合域将拉弗拉氏病磷酸酶与糖原结合。  |  Wang, J., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 2377-80. PMID: 11739371
    4. 替代剪接可调节 laforin 的亚细胞定位。  |  Ganesh, S., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1134-7. PMID: 11883934
    5. 拉弗拉进行性肌阵挛癫痫中 EPM2A 基因突变的基因型与表型的相关性:外显子 1 突变与早发认知缺陷亚型有关。  |  Ganesh, S., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1263-71. PMID: 12019207
    6. 一名韩国拉弗拉进行性肌阵挛癫痫患者的 EPM2A 基因出现两个新突变。  |  Ki, CS., et al. 2003. J Hum Genet. 48: 51-4. PMID: 12560877
    7. 鉴定与拉弗林(EPM2a 进行性肌阵挛癫痫基因产物)相互作用的新型蛋白质。  |  Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
    8. 拉弗拉病基因产物 laforin 与 HIRIP5 相互作用,HIRIP5 是一种含有 NifU 样结构域的系统发育保守的蛋白质。  |  Ganesh, S., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 2359-68. PMID: 12915448
    9. 与拉弗拉病有关的双特异性蛋白磷酸酶--拉弗林的分子特征。  |  Girard, JM., et al. 2006. Biochimie. 88: 1961-71. PMID: 17010495

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    Laforin 抗体 (k2A3)

    sc-135810
    50 µg/0.5 ml
    RMB2377.00