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HADHSC抗体(A-5)是一种IgG2a κ小鼠单克隆HADHSC抗体,可通过WB、IP、IF和ELISA方法检测小鼠、大鼠和人类来源的HADHSC蛋白。HADHSC抗体(A-5)既可以是非偶联的抗HADHSC抗体形式,也可以是多种偶联形式的抗HADHSC抗体,包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。HADHSC(羟基酰基辅酶A(CoA)脱氢酶,短链),也称为HAD、HHF4、HADH1、SCHAD或M/SCHAD(中链和短链L-3-羟基酰基-CoA脱氢酶),是一种在胰腺、肝脏、心脏、肾脏和骨骼肌中表达的线粒体基质蛋白。HADHSC以同源二聚体的形式存在,参与脂质代谢,并且对于中链和短链脂肪酸的β-氧化至关重要。更具体地说,HADHSC催化3-羟基酰基-CoAs脱氢生成相应的3-酮酰基-CoAs,同时NAD+被同时还原为NADH。HADHSC的缺陷可导致HADH(3-α-羟基酰基-CoA脱氢酶)缺乏和家族性高胰岛素血症性低血糖4(HHF4)。HADH缺乏的特征是代谢紊乱,患者表现出肝性脑病、低血糖、肌病或心肌病,有时会发生猝死。HHF4是一种以胰岛素分泌升高为特征的疾病,如果不进行治疗,可能会导致复发性低血糖发作引起的脑损伤。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HADHSC 抗体 (A-5) | sc-376525 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HADHSC (A-5): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-545950 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) AC | sc-376525 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) HRP | sc-376525 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) FITC | sc-376525 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) PE | sc-376525 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-376525 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-376525 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-376525 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-376525 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-376525 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HADHSC 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-376525 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |