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Cystinosin Antibody (F-12) - Western Blotting - Image 34073
胱抑素抗体 (F-12): sc-100703. Hep G2 全细胞裂解液中胱氨酸表达的 Western 印迹分析.
Cystinosin Antibody (F-12) - Western Blotting - Image 34073
胱抑素抗体 (F-12): sc-100703. Hep G2 全细胞裂解液中胱氨酸表达的 Western 印迹分析.
胱抑素抗体 (F-12): sc-100703. Hep G2 全细胞裂解液中胱氨酸表达的 Western 印迹分析.

Cystinosin 抗体 (F-12): sc-100703

4.0(2)
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说明书
  • Cystinosin 抗体 F-12 是小鼠单克隆 IgG2a (kappa轻链)，Cystinosin抗体，规格为100 µg/ml
  • 免疫human物种的重组Cystinosin
  • 推荐用于 human 来源的Cystinosin WB, IP 和 ELISA检测
  • 关于如何获取Cystinosin (F-12): sc-100703的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
  • m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是Cystinosin Antibody (F-12) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与Cystinosin Antibody (F-12) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。

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    描述
    基因信息
    说明书与实验方案
    研究信息

    関連項目

    Cystinosin 抗体 (F-12)是一种IgG2a κ小鼠单克隆Cystinosin抗体(也称为Cystinosin抗体)，通过WB、IP和ELISA检测人源的Cystinosin蛋白。胱抑素抗体(F-12)是一种非偶联的抗胱抑素抗体。胱氨酸病是一种常染色体隐性遗传病，由胱氨酸的溶酶体转运缺陷引起，在出生时表现为生长发育不良、佝偻病和近端肾小管酸中毒。人类染色体17p13上的CTNS基因编码胱氨酸蛋白，CTNS基因突变可导致肾病型胱氨酸病。CTNS启动子包含一个Sp1结合元件。胱氨酸是一种完整的膜蛋白，包含7个跨膜结构域，作为H+驱动的转运体，负责从溶酶体输出胱氨酸。在人类中，Cystinosin在胰腺、肾脏(成熟和胎儿)和骨骼肌中大量表达。CTNS的小鼠同源物编码一种在除骨骼肌外的所有组织中表达的蛋白质。在细胞中，Cystinosin与LAMP-2共定位于溶酶体。Cystinosin内的c末端GYDQL排序基序对溶酶体定位至关重要。

    仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。

    Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标

    LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标

    Cystinosin 抗体 (F-12) 参考文献:

    1. 胱氨酸沉积症的缺陷蛋白胱抑素是一种由 H（+）驱动的溶酶体胱氨酸转运体。  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
    2. 胱抑素是一种调节黑色素合成的黑色素体蛋白。  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
    3. 胱氨酸合成酶缺乏会导致足细胞损伤和丢失，并伴有细胞运动性增强。  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
    4. 胱氨酸合成病：综述。  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
    5. 胱氨酸合成酶-LKG可防止胱氨酸在胱氨酸近端肾小管上皮细胞中积聚并降低细胞凋亡率。  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
    6. 胱氨酸合成酶在肾脏近端小管细胞中间硫醇代谢和氧化还原稳态中的作用。  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
    7. 缺陷型胱氨酸合成酶、异常自噬-内溶酶体通路和贮积病：拼凑谜题。  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
    8. 胱氨酸合成酶介导的质子耦合胱氨酸转运的结构基础。  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
    9. 人类胱氨酸排泄物胱抑素的结构和机理。  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
    10. 对胱氨酸合成酶的结构和机械特性的研究。  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
    11. 溶酶体依赖性细胞外蛋白质分解抑制铁蛋白沉积。  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
    12. 通过在胱氨酸合成酶缺乏症实验模型中递送CTNS mRNA来评估补充胱氨酸合成酶的功效。  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

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    产品名称产品编号规格价格数量收藏夹

    Cystinosin 抗体 (F-12)

    sc-100703
    100 µg/ml
    		RMB2504.00

    Cystinosin (F-12): m-IgG Fc BP-HRP 套装

    sc-537281
    100 µg Ab; 10 µg BP
    		RMB2662.00

    Cystinosin (F-12): m-IgGκ BP-HRP 套装

    sc-534512
    100 µg Ab; 40 µg BP
    		RMB2662.00

    Cystinosin (F-12): m-IgG2a BP-HRP 套装

    sc-547958
    100 µg Ab; 10 µg BP
    		RMB2662.00

    For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with Cystinosin (F-12): sc-100703 antibody?

    Asked by: jerojero
    Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
    Answered by: Technical Support
    Date published: 2017-03-27
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    Rated 5 out of 5 by from Good for use in multiple applicationsThis antibody can be used to detect Cystinosin in several applications, including Western Blot. -SCBT QC
    Date published: 2023-09-14
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