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CRTAP(软骨相关蛋白),也称为CASP或LEPREL3(leprecan样3),是一种分泌到细胞外空间的蛋白质,在胶原蛋白翻译后修饰、细胞外原纤维组装和细胞内转运中发挥作用。CRTAP在关节软骨细胞中广泛表达且为主要表达。它包含一个信号肽和一个四肽样螺旋结构域,对正常骨形成至关重要。在内质网(ER)中,CRTAP与Gros1和CyPB(亲环蛋白B)形成复合物,并且是皮肤和骨骼的主要结构蛋白--I型胶原蛋白分子中靶脯氨酸残基有效3-羟基化的必要条件。CRTAP编码基因的突变可导致常染色体隐性遗传性成骨不全症(OI)7型和2B型。OI,也称为脆骨病,其特征是骨质脆弱和易骨折。OI 7型是这种疾病的轻度形式,而OI 2B型是新生儿致死性疾病。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CRTAP 抗体 (L-24) | sc-100920 | 100 µg/ml | RMB2504.00 |