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血影蛋白基因家族编码多种细胞骨架蛋白,包括血影蛋白、肌营养不良蛋白和α-肌动蛋白。有四种组织特异性α-肌动蛋白,即α-肌动蛋白-1、α-肌动蛋白-2、α-肌动蛋白-3和α-肌动蛋白-4,它们定位于肌肉和非肌肉细胞,包括骨骼肌、心肌和平滑肌细胞,以及细胞骨架内。每个α-肌动蛋白蛋白含有一个肌动蛋白结合结构域、两个钙调素同源结构域、两个EF-手结构域和四个血影蛋白重复序列,它们通过这些结构域作为捆绑蛋白发挥作用,可以交联F-肌动蛋白,从而将肌动蛋白锚定到各种细胞内结构。编码α-肌动蛋白-4的基因缺陷是局灶节段性肾小球硬化1(FSGS1)的原因,FSGS1是一种常见的肾脏病变,其特征是肾功能下降,最终导致肾功能衰竭。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
α-actinin-4 抗体 (D-3) | sc-398088 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
α-actinin-4 (D-3) 中和勝肽 | sc-398088 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |