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関連項目
α-氨基己二酸半醛合酶(AASS),也称为赖氨酸酮戊二酸还原酶(LKR)或糖精脱氢酶(SDH),是一种926个氨基酸的蛋白质,在线粒体中以同二聚体形式存在。 AASS是一种双功能酶,含有赖氨酸酮戊二酸还原酶(LKR)和糖精脱氢酶活性,催化赖氨酸降解的前两个步骤。它广泛表达,在肝脏中表达最高,饥饿时AASS基因的转录被诱导。 AASS基因编码中的突变导致各种形式的家族性高赖氨酸血症(FH),常染色体隐性遗传性疾病,其特征为高赖氨酸血症、赖氨酸尿症和可变糖精尿症。然而,在高赖氨酸血症患者中没有发现不良的精神或身体影响。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
AASS 抗体 (D-8) | sc-374322 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
AASS (D-8): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540436 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |