Fumarylacetoacetase 抑制因子

常见的富马酸乙酰乙酯酶抑制剂包括但不限于尼替西酮（Nitisinone，CAS 104206-65-7）、TGF-β RI 激酶抑制剂 VIII（TGF-β RI Kinase Inhibitor VIII，CAS 356559-20-1）、4 -氟苯甲酸 CAS 456-22-4、3-硝基丙酸 CAS 504-88-1 和琥珀酰丙酮 CAS 51568-18-4。

富马酸乙酰乙酰酶抑制剂包括一组干扰富马酸乙酰乙酰酶功能的化学物质，富马酸乙酰乙酰酶是一种对酪氨酸代谢分解至关重要的酶。抑制的主要机制是这些抑制剂与该酶直接相互作用，要么与酶的天然底物竞争，要么与酶的活性位点结合，从而阻止富马酸乙酰乙酸酯催化成富马酸和乙酰乙酸。有些抑制剂（如尼替西酮）是专门针对 FAH 的活性位点设计的，因此具有高度的特异性和有效性。其他一些抑制剂，如各种苯甲酰-CoA 类似物（4-碘苯甲酰-CoA、4-溴苯甲酰-CoA、4-氟苯甲酰-CoA），则模仿 FAH 的天然底物乙酰-CoA 的结构，从而通过竞争性抑制作用抑制该酶。这种抑制方法对于控制富马酸乙酰乙酸酯及其前体（可能有毒的物质）的水平至关重要。

除了直接抑制剂外，还有几种化合物通过调节相关代谢途径或细胞过程间接影响 FAH 的活性。例如，3-硝基丙酸会影响线粒体功能，从而间接影响该酶的活性。同样，甲巯咪唑和丙基硫脲嘧啶等化合物因其在甲状腺激素合成中的作用而闻名，可通过激素途径间接调节 FAH 的活性。