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히드록시메틸빌란 합성효소라고도 불리는 PBGD(포르포빌리노겐 데아미나제)는 헴 합성 경로에서 발견되는 세포질 효소입니다. PBGD는 HMBS(하이드 록시 메틸 빌란 신타제) 계열에 속합니다. PBGD가 결핍되면 피롤 대사에 오류가 발생하여 급성 간헐성 포르피린증(AIP)이라는 유전성 상염색체 장애가 발생합니다. AIP는 고혈압, 빈맥, 말초 신경 장애, 복통 및 소변 내 과도한 양의 아미노레불린산과 포르포빌리노겐을 동반한 신경 기능 장애의 급성 발작이 특징입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PBGD 항체 (B-6) | sc-166788 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537531 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534824 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD (B-6): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545215 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGD (B-6) 중화펩타이드 | sc-166788 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |