MCAD 항체(A-4): sc-365030. MCF7 (A), Hs 732.Sk/Mu (B), 3T3-L1 (C), NIH/3T3 (D), PC-12 (E) 및 NRK (F) 전체 세포 용해물에서 MCAD 발현의 웨스턴 블롯 분석.
MCAD 항체 (A-4): sc-365030
- MCAD 항체(A-4) 는 마우스 monoclonal IgG2bκ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 MCAD에서 에 가까운141-163의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 MCAD을 검출할것을 권장합니다.; 이외에, bovine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 MCAD 항체 (A-4) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 MCAD 항체 (A-4)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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아실-CoA 탈수소효소는 미토콘드리아에 국한되어 미토콘드리아 지방산 b-산화 경로를 사용하여 4~16개의 아실 사슬 길이를 표적으로 하는 효소 계열입니다. 포유류 조직에서 많은 직선 사슬 아실-CoA 탈수소효소는 서로 다른 기질 특이성을 가지고 있습니다. 드물게 중쇄 아실-CoA 탈수소효소에 이상이 생기면 공복 저혈당, 간 기능 장애 및 뇌병증이 발생할 수 있으며, 유아기에 사망에 이르는 경우가 많습니다. 아실-CoA 탈수소효소, 중쇄(ACADM) 및 MCADH라고도 불리는 MCAD는 호모테트라머입니다. MCAD 유전자는 미토콘드리아 단백질 전달 펩타이드의 특성을 가진 421개의 아미노산 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 돼지 유래 MCAD와 88%의 염기서열 동일성을 보입니다. 중쇄 아실-CoA 탈수소효소는 C4에서 C12 직쇄 아실-CoA의 b-산화의 초기 반응을 촉매합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
MCAD 항체 (A-4) 참고문헌:
- 혼수 상태와 심한 부정맥으로 드러나는 성인 MCAD 결핍 증상. | Feillet, F., et al. 2003. Intensive Care Med. 29: 1594-7. PMID: 12897989
- 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 결핍 신생아의 폐출혈 및 심장 기능 장애. | Maclean, K., et al. 2005. Acta Paediatr. 94: 114-6. PMID: 15858970
- 중립적으로 보이는 다형성 변이는 스플라이싱 비활성화 돌연변이에 대한 면역을 부여할 수 있습니다: MCAD의 엑손 5에 있는 동의어 SNP는 측면 엑손 스플라이싱 강화제의 해로운 돌연변이로부터 보호합니다. | Nielsen, KB., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 416-32. PMID: 17273963
- MCAD 결핍으로 축적되는 중쇄 지방산은 지질과 단백질의 산화 손상을 유발하고 쥐의 뇌에서 비효소적 항산화 방어력을 감소시킵니다. | Schuck, PF., et al. 2009. Neurochem Int. 54: 519-25. PMID: 19428797
- 신생아 선별 검사에서 확인된 MCAD 돌연변이는 다양한 수준의 효소 기능 장애를 유발합니다. | Ehrnhoefer, DE. 2009. Clin Genet. 76: 146-8. PMID: 19673949
- ACADM 유전자의 대규모 유전자 내 결실은 MCAD 결핍을 유발할 수 있지만 일상적인 염기서열 분석에서는 검출되지 않습니다. | Searle, C., et al. 2013. JIMD Rep. 11: 13-6. PMID: 23546811
- 탠덤 질량 분석법을 사용하여 정상 및 MCAD 결핍 인간 섬유아세포에서 베타 산화 중간체를 조사합니다. | Nada, MA., et al. 1995. Biochem Mol Med. 54: 59-66. PMID: 7551818
- 하나의 대립 유전자에 13개의 염기쌍이 삽입된 복합 이형접합체로 인해 MCAD 결핍증이 있는 두 가족에서 대사 산물의 분자 유전적 특성 및 소변 배설 패턴을 분석합니다. | Gregersen, N., et al. 1994. J Inherit Metab Dis. 17: 169-84. PMID: 7967471
- 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 유전자의 희귀 질환 관련 돌연변이는 이전에 단쇄 아실-CoA 탈수소효소(SCAD)에 기능적으로 필수적인 것으로 알려진 보존된 아르기닌을 변화시킵니다. | Andresen, BS., et al. 1993. Am J Hum Genet. 53: 730-9. PMID: 8102510
- 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 유전자의 엑손 11에서 침묵하는 A에서 G로의 돌연변이. | Andresen, BS., et al. 1993. Hum Mol Genet. 2: 488. PMID: 8504313
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MCAD 항체 (A-4) | sc-365030 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
MCAD (A-4): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535132 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
MCAD (A-4): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549344 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
MCAD (A-4) 중화펩타이드 | sc-365030 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |